Зміст:
- 1 група перинатальних уражень ЦНС
- II група перинатальних уражень ЦНС
- III група перинатальних уражень ЦНС
- IV група перинатальних уражень ЦНС
- Як проявляються перинатальні ураження ЦНС?
- Фази розвитку патологічного процесу
- Методи лабораторної діагностики перинатальних уражень нервової системи у дітей
Перинатальний період (з 28 тижнів вагітності до 7 днів життя дитини) — один з основних етапів онтогенезу, тобто індивідуального розвитку організму, “події” якого впливають на виникнення і перебіг захворювань нервової системи і внутрішніх органів у дітей. Найбільший інтерес для батьків, очевидно, являють методи реабілітації дітей з перинатальними ураженнями центральної нервової системи (ЦНС), тобто відновлення порушених функцій. Але спочатку ми вважаємо важливим познайомити вас із тими причинами, які можуть призводити до перинатальних уражень ЦНС у дитини, а також з діагностичними можливостями сучасної медицини. Про реабілітацію мова піде в наступному номері журналу.
Сучасна класифікація перинатальних уражень ЦНС заснована на причини і механізми, що призводять до порушень в роботі ЦНС у дитини. Згідно цієї класифікації, виділяють чотири групи перинатальних уражень ЦНС:
Тут потрібно зауважити, що часто лікарі мають справу з поєднанням декількох факторів, тому даний поділ певною мірою умовно.
Розповімо детальніше про кожну з вищезгаданих груп.
1 група перинатальних уражень ЦНС
Насамперед, потрібно сказати, що гіпоксичні ураження ЦНС зустрічаються найбільш часто. Причинами хронічної внутрішньоутробної гіпоксії плода є:
- захворювання вагітної (діабет, інфекція, анемія, підвищення артеріального тиску та ін),
- багатоводдя,
- маловоддя,
- багатоплідна вагітність та ін.
Причинами гострої гіпоксії (тобто виникає під час пологів) є:
- порушення матково-плацентарного кровообігу при передчасному відшаруванні плаценти,
- важкі кровотечі,
- уповільнення кровотоку при стисненні голови плода в пологах в порожнині малого тазу та ін.
Тривалість і вираженість гіпоксії, і, відповідно, ступінь ураження ЦНС визначаються ступенем токсикозу, загостренням у матері під час вагітності супутніх захворювань, особливо серцево-судинної системи. ЦНС плода найбільш чутлива до нестачі кисню. При хронічної внутрішньоутробної гіпоксії розвивається цілий ряд патологічних змін (уповільнення зростання капілярів головного мозку, збільшення їх проникності), які сприяють розвитку тяжких розладів дихання і кровообігу в пологах (цей стан називається асфіксією). Таким чином, асфіксія новонародженого при народженні у більшості випадків є наслідком гіпоксії плода.
II група перинатальних уражень ЦНС
Травматичний фактор відіграє основну роль у пошкодженнях спинного мозку. Як правило, тут мають місце травмуючі плід акушерські посібники (нагадаємо, що акушерські посібники — це ручні маніпуляції, які здійснює приймають пологи акушерка з метою полегшення виведення голівки і плечиків плода) при великій масі плоду, звуженому тазі, неправильному вставлянні голови, тазовому передлежанні, невиправдане застосування прийомів захисту промежини (прийоми захисту промежини спрямовані на стримування швидкого просування голови плода по родових шляхах; з одного боку, це оберігає промежину від надмірного розтягування, з іншого — збільшується час перебування плоду в родових шляхах, що, при відповідних умовах, посилює гіпоксію), надмірні повороти голови при її виведенні, тяга за голову при виведенні плечового пояса тощо Часом такі травми виникають навіть при проведенні кесаревого розтину з так званим “косметичним” розрізом (горизонтальний розріз на лобку по лінії росту волосся і відповідний горизонтальний розріз в нижньому сегменті матки), як правило, недостатнім для щадного виведення голови дитини. Крім того, медичні маніпуляції в перші 48 годин (наприклад, інтенсивна штучна вентиляція легенів), особливо з маловесными недоношеними, також можуть призводити до розвитку перинатальних уражень ЦНС.
III група перинатальних уражень ЦНС
До групи порушень обміну речовин належать такі метаболічні порушення, як алкогольний синдром плоду, нікотиновий синдром, наркотичний абстинентний синдром (тобто порушення, що розвиваються внаслідок відміни наркотиків, а також стани, обумовлені дією на ЦНС вірусних і бактеріальних токсинів або введених плоду або дитині лікарських препаратів.
IV група перинатальних уражень ЦНС
В останні роки фактор внутрішньоутробного інфікування набуває все більшого значення, що пояснюється більш досконалими методами діагностики інфекцій. В кінцевому підсумку, механізм пошкодження ЦНС багато в чому визначається видом збудника і тяжкістю захворювання.
Як проявляються перинатальні ураження ЦНС?
Прояви перинатальних уражень ЦНС варіюють залежно від тяжкості хвороби. Так, при легкій формі спочатку відзначається помірне підвищення або зниження м’язового тонусу і рефлексів, симптоми нерізкого пригнічення зазвичай через 5-7 днів змінюються збудженням з тремор (тремтіння) рук, підборіддя, руховим занепокоєнням. При середній тяжкості спочатку частіше відзначається пригнічення (більше 7 днів) у вигляді м’язової гіпотонії, ослаблення рефлексів. Іноді відзначаються судоми, порушення чутливості. Часто спостерігаються вегетативно-вісцеральні порушення, які проявляються дискінезіями шлунково-кишкового тракту у вигляді нестійкого стільця, зригувань, метеоризму, порушенням регуляції діяльності серцево-судинної і дихальної систем (збільшеною або зменшеною частотою серцевих скорочень, приглушеністю серцевих тонів, порушенням ритму дихання тощо). При важкій формі переважають виражене і тривале пригнічення ЦНС, судоми, виражені порушення з боку дихальної, серцево-судинної і травної систем.
Звичайно, ще в пологовому будинку лікар-неонатолог при огляді новонародженого повинен виявити перинатальні ураження ЦНС і призначити відповідне лікування. Але клінічні прояви можуть зберігатися і після виписки з пологового будинку, а іноді і посилюватися. У цій ситуації мама може сама запідозрити “неполадки” в роботі ЦНС дитини. Що може насторожити? Ми перерахуємо кілька характерних ознак: часте занепокоєння дитини або його незрозуміла постійна млявість, регулярні зригування, тремтіння підборіддя, ручок, ніжок, незвичайні рухи очей, завмирання (дитина ніби “застигає в одній позі). Частим синдромом у разі ураження ЦНС є і гіпертензійного-гідроцефальний синдром — у цьому випадку повинні насторожити ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску, швидке збільшення окружності голови (більше 1 см за тиждень), розкриття черепних швів, збільшення розмірів тім’ячок, при цьому можуть відмічатися і різноманітні вегето-вісцеральні порушення.
Якщо у вас з’явилися хоч найменші підозри, неодмінно проконсультуйтеся у невропатолога — адже чим раніше розпочато лікування або проведена його корекція, тим більше вірогідність повного відновлення порушених функцій.
Ще раз підкреслимо, що діагноз вашій дитині поставить лікар. В діагнозі буде відображено наявність перинатального ураження ЦНС, по можливості — група факторів, що викликали його розвиток, і назви синдромів, до яких відносяться клінічні прояви ураження ЦНС, виявлені у дитини. Наприклад: “Перинатальне ураження ЦНС гіпоксичного генезу: синдром м’язової дистонії, синдром вегето-вісцеральних порушень”. Це означає, що основною причиною розвинувся у малюка ураження центральної нервової системи була нестача кисню (гіпоксія) під час вагітності, що при огляді у дитини виявлено нерівномірний тонус м’язів в руках і в ногах (дистонія), шкіра дитини має нерівномірне забарвлення внаслідок недосконалості регуляції тонусу судин (вегето-) і у нього відзначається дискінезія шлунково-кишкового тракту (затримка стільця, або, навпаки, посилена моторика кишечника, метеоризм, наполегливі зригування), порушення ритму серця і дихання (вісцеральні порушення).
Фази розвитку патологічного процесу
Виділяють чотири фази розвитку патологічного процесу при ураженнях нервової системи у дітей протягом першого року життя.
Перша фаза — гострий період хвороби, тривалістю до 1 місяця життя, безпосередньо пов’язаний з гіпоксією і порушенням кровообігу, клінічно може проявлятися у вигляді синдрому пригнічення або синдрому порушення ЦНС.
Друга фаза патологічного процесу поширюється на 2-3-му місяці життя, відбувається зменшення вираженості неврологічних розладів: поліпшується загальний стан, підвищується рухова активність, відбувається нормалізація м’язового тонусу, рефлексів. Поліпшуються електроенцефалографічні показники. Це пояснюється тим, що потерпілий мозок не втрачає здатності до відновлення, але тривалість другої фази невелика і незабаром (до 3-го місяця життя) може настати наростання спастичних явищ. Фаза “невиправданих надій на повне одужання” завершується (вона може бути названа фазою неправдивої нормалізації).
Третя фаза — фаза спастичних явищ (3-6-й місяці життя) характеризується переважанням м’язової гіпертонії (тобто підвищенням м’язового тонусу). Дитина закидає голову, згинає в ліктях руки і приводить їх до грудей, ноги перехрещує і при опорі ставить на шкарпетки, виражений тремор, часті судомні стани та ін. Зміна клінічних проявів хвороби може бути зумовлена тим, що в цьому періоді відбувається процес дегенерації (збільшується число дистофически змінених нейронів). У той же час у багатьох дітей з гипоксическим ураженням нервової системи намітився прогрес у другій фазі хвороби закріплюється, що виявляється у вигляді зниження неврологічних розладів.
Четверта фаза (7-9 місяці життя) характеризується поділом дітей з перинатальним ураженням нервової системи на дві групи: дітей з явними психоневрологічними розладами аж до важких форм дитячого церебрального паралічу (20%) і дітей з нормалізацією раніше спостерігалися зміни з боку нервової системи (80%). Ця фаза умовно може бути названа фазою завершення хвороби.
Методи лабораторної діагностики перинатальних уражень нервової системи у дітей
Згідно з експериментальними дослідженнями, мозок новонародженої дитини у відповідь на пошкодження здатний утворювати нові нейрони. Рання діагностика і своєчасне лікування — це запорука відновлення функцій уражених органів і систем, так як патологічні зміни у маленьких дітей краще піддаються зворотному розвитку, корекції; анатомо-функціональне відновлення відбувається повніше, ніж при запущених зміни з необоротними структурними змінами.
Відновлення функцій ЦНС залежить від ступеня тяжкості первинного пошкодження. У лабораторії клінічної біохімії Наукового центру здоров’я дітей РАМН були проведені дослідження, які показали: для лабораторної діагностики ступеня тяжкості перинатальних уражень нервової системи у дітей можна визначати в сироватці крові вміст особливих речовин — “маркерів ураження нервової тканини” — нейронспецифической енолазы (НСІ) що міститься в основному, в нейронах і нейроендокринних клітинах, і мієлін-основного білка, що входить до складу оболонки, навколишнього відростки нейронів. Збільшення їх концентрації у крові у новонароджених при тяжких перинатальних ураженнях нервової системи пояснюється надходженням цих речовин в струм крові в результаті процесів руйнування в клітинах мозку. Тому, з одного боку, поява НСІ в крові дозволяє підтвердити діагноз “перинатального ураження ЦНС”, а з іншого — встановити ступінь тяжкості цієї поразки: чим більше концентрація НСІ і мієлін-основного білка в крові малюка, тим про більше важкому ураженні йде мова.
Крім того, мозок кожної дитини має свої, генетично детерміновані (тільки йому властиві структурні, функціональні, метаболічні та інші особливості. Таким чином, облік ступеня тяжкості ураження і індивідуальних особливостей кожного хворого дитини відіграє найважливішу роль у процесах відновлення ЦНС і розробці індивідуальної програми реабілітації.
Як вже було сказано вище, методи реабілітації дітей з перинатальними ураженнями ЦНС будуть висвітлені в наступному номері журналу.
Ольга Гончарова, старший науковий співробітник
відділення для недоношених дітей
Наукового центру здоров’я дітей РАМН, к. м. н.
Авторська стаття
