Демієлінізуючі полінейропатія запального генезу хронічного перебігу (ХВДП) — група полинейропатий (захворювання, що характеризуються пошкодженням волокон периферичної відділу нервової системи), які протікають як наслідок системного запалення і супроводжуються демиелинизацией нервових закінчень. Для патології типово гострий початок і тривалий (довше 2 місяців) перебіг. Патологічний процес характеризується періодами ремісії і загострення.
Зміст
- 1 Характеристика
- 2 Причини виникнення
- 3 Клінічні прояви
- 4 Діагностика
- 5 Лікування
Характеристика
ХВДП — це хвороба, яка виникає внаслідок аутоімунних реакцій , супроводжується м’язовою слабкістю в проксимальних і дистальних відділах кінцівок, що вказує на схожість з синдромом Гієна-Барре (аутоімунне захворювання, при якому уражаються нерви периферичної системи), відомим так само, як демієлінізуюча полінейропатія гострого перебігу запального генезу (ОВДП).
Основна відмінність зазначених патологій в неврології — прогресуючий перебіг в разі ХВДП на противагу монофазним течією і самостійного відновлення функцій в 80% випадків при ОВДП. Діагноз ОВДП у 3-5% пацієнтів передує ХВДП, на яку в загальній структурі полинейропатий припадає близько 5% випадків. Поширеність захворювання складає 1-3 випадки на 100 тисяч населення щорічно.
Хвороба виникає в будь-якому віці, частіше діагностується у чоловіків, ніж у жінок. Сенсомоторная форма ХВДП відома як синдром Левіса-Самнера, який характеризується переважним пошкодженням рухових і сенсорних волокон. Виділяють форму з домінуванням в клінічній картині порушень чутливості і форму з одночасним ушкодженням нервових волокон периферичної системи і ЦНС.
Причини виникнення
ХВДП в неврології — полінейропатія аутоімунного генезу, що вказує на провідну роль в патогенезі иммуногенетических і імунопатологічних механізмів. Етіологія захворювання вивчена недостатньо. Деякі дослідники пов’язують появу дебютних ознак з імунізацією або інтеркурентними (випадково приєднаними) інфекціями.
Клінічні прояви
ХВДП супроводжується характерними симптомами, що дозволяє поставити діагноз і призначити лікування. Пацієнти скаржаться на слабкість в ногах, в дистальних (віддалених від центру) або проксимальних (наближених до центру) відділах. Іноді слабкість проявляється асиметрично в різних нижніх кінцівках. Вегетативна дисфункція виражена менше, ніж при СГБ. Інші ознаки:
- Парестезії (відчуття печіння, поколювання) в області кистей і стоп.
- Оніміння дистальних сегментів кінцівок.
- Хисткість ходи, нестійкість при ходьбі.
На початковій стадії перебігу частіше пошкоджуються елементи периферичної системи в області ніг. Хворому стає важко підніматися по сходах, виникають труднощі при прийнятті вертикального положення з позиції сидячи, наприклад, при підйомі з крісла. Утруднюється ходьба, спостерігаються випадки падіння через нездатність утримувати задану позу.
Пізніше в патологічний процес втягуються верхні кінцівки, що проявляється труднощами при застібанні гудзиків, зав’язування шнурків, користуванні предметами побуту, наприклад, кухонним приладдям. У періоди між рецидивами відбувається часткове або повне відновлення функцій.
Наростання симптоматики відбувається повільно. Нерідко від появи дебютних ознак до розвитку виражених порушень проходить кілька місяців. Подальший характер перебігу вариабелен. Демієлінізуюча полінейропатія протікає в декількох варіантах, що обумовлює різницю клінічних проявів. Варіанти перебігу:
- Хронічний монофазний. Симптоматика поступово наростає і досягає максимального ступеня вираженості. Наступний період характеризується повним або частковим усуненням симптомів, після чого патологія не прогресує, напади загострення не повторюються.
- Хронічний рецідівірующе-ремиттирующий. Відрізняється чітко обумовленими періодами посилення неврологічної симптоматики, після чого відбувається регрес порушень. Періоди рецидивів змінюються проміжками стабілізації стану хворого.
- Ступінчасто-прогресуючий. Наростання симптоматики відбувається поступово по прогресуючого типу.
- Неухильно-прогресуючий. Безперервне наростання симптоматики в повільному темпі.
Парези при демієлінізуючою нейропатії переважно зачіпають нижні кінцівки. Навіть в разі виражених парезів м’язова слабкість не супроводжується прогресуючими атрофічними змінами в м’язах. Прогрес атрофії не виявляється, навіть якщо ослаблення м’язів спостерігається протягом декількох місяців. Характерна ознака — м’язова гіпотонія, що протікає по дифузному (розсіяному) типу.
Гіпотонія (зниження тонусу м’язів) проявляється м’якістю, в’ялістю м’язової тканини, надмірною разгибанием в суглобах (ліктьовому, колінному), зниженням сили опору пасивним рухам. Больовий синдром інтенсивного характеру виявляється рідко, частіше біль помірна. Ранній діагностична ознака — зниження сухожильних рефлексів з подальшим їх випаданням.
Найчастіше випадає ахилові рефлекс. У деяких випадках виявляється пошкодження черепних нервів, частіше бульбарних (язикоглоткового, блукаючий, підязиковий) і лицьових. Поширення нейропатії на краниальную (черепну) область вказує на активний розвиток патологічного процесу.
аксональне-демієлінізуюча полінейропатія нижніх кінцівок супроводжується розладами чутливості, які частіше виражаються в гиперестезии (підвищення чутливості) або анестезії (зниження чутливості). Гиперпатии (різке, посилене сприйняття зовнішніх подразнень) і гіпералгезія (підвищена чутливість до болю) виявляються за принципом «рукавичок» і «шкарпеток», ніколи не домінують в клінічній картині.
Рідко в клінічній картині з’являються ознаки ураження структур ЦНС (пожвавлення сухожильних рефлекторних реакцій, патологічний стопи рефлекс Бабинського — неконтрольоване розгинання 1-го пальця стопи при штрихове роздратуванні поверхні підошви). Вегетативні порушення включають:
- Гіпергідроз (посилене потовиділення).
- Серцеву аритмію (порушення ритму серцебиття) минущого типу.
- Непритомні стану, епізоди затьмарення свідомості .
- Зменшення показників маси тіла прогресуючого типу (середні значення — мінус 10-20 кг протягом року).
аксональне-демієлінізуюче поразку за типом ХВДП рідко супроводжується порушенням дихальної діяльності. У дітей ХВДП на початкових етапах часто протікає безсимптомно. Також описані випадки швидкого наростання симптоматики. Поширені симптоми у пацієнтів дитячого віку: порушення ходи, нестійкість при ходьбі, падіння. Іноді основні ознаки доповнюються тремором і атаксією (розладом узгодженості рухів).
Діагностика
Діагноз ХВДП ставлять на підставі клінічної картини, даних анамнезу, за результатами діагностичного обстеження. Основні методи діагностики: аналіз цереброспінальної рідини, нейрофізіологічні дослідження (електронейроміографія). В лікворі виявляються антитіла до мієліну периферичних нервових волокон, підвищена концентрація білкових фракцій в поєднанні з нормальними показниками лейкоцитів.
В ході нейрофизиологического дослідження виявляється демієлінізуюче пошкодження (руйнування мієлінової оболонки) нервових волокон. Діагноз ставлять при наявності м’язової слабкості прогресуючого або рецидивного перебігу протягом довше 6 місяців. Основні критерії диференціальної діагностики:
- Парези кінцівок з переважно дистальним або проксимально-дистальним охопленням.
- Виражене зниження м’язового тонусу в області рук і ніг.
- стійкі ознаки вегетативної дисфункції, порушення чутливості, що зачіпають кінцівки.
- Зниження або відсутність рефлексів в області кінцівок.
Лікуючий лікар призначає аналіз крові з метою виключення запальних процесів, що супроводжуються синдромом поліневропатії. До них відносять, наприклад, системні захворювання, поліневропатію, що виникає на тлі дефіциту вітаміну B 12 . Диференціальна діагностика проводиться щодо полирадикулоневропатии, полинейропатий спадкової, токсичної, метаболічної, аксональной форм.
В ході диференціальної діагностики слід виключити полінейропатії інфекційного генезу. Рентгенографія органів, розташованих в грудній клітці, проводиться для виключення туберкульозу та пухлинних процесів, які можуть супроводжуватися симптомами полінейропатії. МРТ мозку голови роблять для виключення процесу демієлінізації в тканинах ЦНС.
Лікування
Основні цілі терапії — запобігання подальшого руйнування периферичних нервів, купірування аутоімунного запалення. Лікування спрямоване на відновлення нормальної провідності нервових волокон і сили м’язів, на усунення розладів чутливості. Методи лікування ХВДП:
- Застосування імуноглобулінів (внутрішньовенне введення).
- Застосування кортикостероїдів.
- Процедура плазмаферезу (забір крові з подальшим очищенням і поверненням в кровотік ).
Введення імуноглобулінів належить до пріоритетних методам через відсутність виражених побічних ефектів, як після тривалого прийому кортикостероїдів. Прийом гормональних засобів (кортикостероїди — Дексаметазон, Преднізолон, метилпреднізолон) показаний у вигляді переривчастих курсів, що призводить до тривалих ремісій.
В деяких випадках позитивний терапевтичний ефект спостерігається на тлі призначення комбінації препаратів імуноглобуліну і кортикостероїдів. Плазмаферез зазвичай призначають для купірування важкого погіршення стану пацієнта. Процедура плазмаферезу не є методом тривалої підтримуючої терапії. Симптоматичне лікування спрямоване на усунення хворобливих відчуттів невропатичного характеру.
Зазвичай з цією метою призначають Габапентин, Амитриптилин. Немедикаментозні терапія передбачає дотримання режиму праці та відпочинку, уникнення инсоляций, інфекційних і токсичних впливів. Комплексна програма терапії включає иглорефлексотерапию, фізіотерапевтичні процедури, лікувальну гімнастику, ортопедичну реабілітацію при периферичних парезах.
Демієлінізуючі полінейропатія хронічного перебігу запального генезу — захворювання, опосередковане порушеннями в роботі імунної системи. Характеризується пошкодженням мієлінової оболонки периферичних нервів. Проявляється м’язовою слабкістю в кінцівках і різноплановими розладами чутливості.