Головний мозок

Мікроцефалія головного мозку у дитини

Микроцефалия у дітей — частіше вроджена патологія розвитку, яка проявляється зменшенням обсягу черепа, недорозвиненням мозку при нормальних розмірах інших частин тіла. Причина — порушення процесів росту мозкової тканини і формування кісток черепа. Захворювання призводить до розумової недостатності різного ступеня тяжкості і виникнення неврологічних синдромів. Приблизно в 10% випадків захворювання супроводжується олігофренією. Поширеність — 1 випадок на 6-8 тисяч новонароджених.

Зміст

  • 1 Визначення патології
  • 2 Види захворювання
  • 3 симптоми микроцефалии у дітей
  • 4 Причини виникнення
  • 5 Діагностика
  • 6 Лікування захворювання
  • 7 Прогноз і профілактика

Визначення патології

Микроцефалия у дітей — це таке захворювання, для якого властиво зменшення обсягу мозку, що негативно позначається на психічному та фізичному розвитку. У здорових немовлят коло черепа становить 35-37 см, вага мозку — близько 400 г. У хворої дитини ці значення рівні 25-27 см і близько 250 г відповідно. Дитина, у якого діагностовано мікроцефалія головного мозку, потребує постійного медичного нагляду та обслуговуванні.

Якщо відхилення від норми виражені слабо, діти здатні до навчання і освоєння елементарних навичок самообслуговування. Як правило, такі діти відвідують школи зі спеціальною програмою навчання. Якщо патологія протікає в складній формі, супроводжується неврологічною симптоматикою, пацієнту показано лікування в закритому інтернаті для дітей з розумовими відхиленнями.

Види захворювання

Розрізняють первинну і вторинну форми захворювання. У першому випадку мова йде про вроджену микроцефалии, яка виникає внаслідок спадкових факторів або в результаті генної мутації. Зустрічається з частотою до 34% випадків. Самостійними захворюваннями вважаються синдроми Джакоміни і Пейна. Обидві хвороби спадкової етіології.

Виявляються психічними розладами, наростаючими судорожними станами, прогресуючим виникненням паралічів. Синдром Пейна додатково супроводжується порушеннями в роботі серця. Мікроцефалія у дитини — це така патологія, яка є ознакою інших синдромів: Патау, Дауна, Едвардса, котячого крику, Прадера-Віллі, Міллера-Дикер, що в даному випадку визначає її вторинну природу походження.

Всі перераховані синдроми пов’язані з дефектами певних хромосом. Спадкове захворювання фенілкетонурія, яке виникає через порушення метаболізму амінокислот, в більшій мірі фенілаланіну, є причиною розвитку микроцефалии у плода. В результаті недостатньої утилізації фенілаланіну накопичуються токсичні продукти, які пригнічують процес зростання мозкових тканин.

Вторинна мікроцефалія виникає на тлі перенесених захворювань і травм в перинатальний період або під час пологів. Причини виникнення вторинної форми не пов’язані з генетичними факторами. Виділяють 4 види патології з урахуванням характеру постнатального течії:

  1. Тип 1. Симптоматика наростає, судоми, спазми кінцівок відсутні, рухова активність в межах норми. Коефіцієнт інтелекту (IQ) — близько 60.
  2. Тип 2. Спостерігається судомний синдром з наростанням інтенсивності і сили прояву. Тривалість життя таких дітей становить близько 10-12 років. Смерть зазвичай настає через респіраторних інфекцій.
  3. Тип 3. Характеризується прогресуючим судорожним синдромом з яскравою, переважаючою спастичностью, порушенням психічних і моторних функцій.
  4. Тип 4. Аутосомно-рецесивна форма. Відрізняється відсутністю судом і спастики.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Розширення судин головного мозку

Якість життя хворих дітей залежить від ступеня психічних і фізичних порушень. Коректна терапія в деяких випадках здатна поліпшити стан хворого. Розрізняють стадії психічних відхилень:

  1. Дебільність. Розумова відсталість, що виявляється в легкому ступені. Діти навчаються письма, читання, навичкам самообслуговування. Хворі не здатні освоїти типову шкільну програму, тому навчаються в спеціалізованих школах та інтернатах. Прогноз відносно сприятливий. Тривалість життя може перевищувати 30 років, рідко пацієнти доживають до похилого віку.
  2. Імбецильність. Розумова відсталість середнього ступеня тяжкості. Нерідко зберігається здатність до самообслуговування. Інтелектуальні функції розвинені слабко. Дитина відчуває складнощі при навчанні. Тривалість життя може досягати 20 років. Причина летального результату — частіше пневмонія та інші інфекційні ураження дихальної системи, вроджені вади розвитку органів.
  3. Ідіотія. Важка форма розумової відсталості. Дитина не піддається навчанню, потребує обслуговуванні за допомогою дорослих. Прогноз несприятливий. Летальний результат можливий протягом перших років життя. Основні причини смерті: супутні патології, ускладнення інфекційної етіології, збої в роботі внутрішніх органів.

В залежності від характеру перебігу та темпераменту розрізняють пацієнтів з торпідній і еретіческой формою. У першому випадку у дитини виражений аутичний синдром (пасивність, замкнутість, байдужість, мала рухливість), у другому переважають рухове занепокоєння, метушливість і емоційна збудливість.

Симптоми микроцефалии у дітей

Симптоми микроцефалии обов’язково включають виражене відставання в розумовому розвитку, моторну дисфункцію, нечітку артикуляцію, розлад мовної функції або повну втрату мови. Порушення і відхилення від норми спостерігаються відразу після народження дитини при візуальному огляді.

Микроцефалия у дітей проявляється зменшенням маси тіла і такими симптомами, як атаксія (порушення узгодженості при скороченні групи м’язів), судомний синдром, парези кінцівок, м’язова дистонія (патологічне, мимовільне скорочення м’язів). Мікроцефалія у дитини протікає з характерними зовнішніми ознаками:

  • Вузький, похилий лоб.
  • Переважання лицьової частини черепа над мозковим відділом.
  • Виступаючі надбрівні дуги.
  • Непропорційно розвинені частини тіла.
  • Великі зуби з великими проміжками між ними.
  • Складки шкіри в ділянці потилиці.
  • Великі вуха з низьким розташуванням щодо фізіологічної норми.
  • Широкий, укорочений ніс.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Аневризма головного мозку: реабілітація після операції

При діагнозі мікроцефальний синдром джерельця закриваються прискореними темпами, черепні шви щільно зімкнуті. Велике джерельце і черепні шви костенеют в перші місяці життя новонародженого. Часто патологія супроводжується іншими порушеннями — ДЦП, епілепсія, аутизм, порок серця, гіпоплазія нирок, ліссенцефалія (згладжування мозкових звивин). Неврологічні ознаки у дітей з мікроцефалією:

  • М’язова слабкість.
  • Порушення рухової координації.
  • Спастические парези.
  • Судомний синдром .
  • Страбізм (косоокість).

Немовлята з великим запізненням в порівнянні з однолітками починають тримати голівку, повзати, сидіти, ходити, вимовляти слова. Для пацієнтів характерно виражене порушення сприйняття зовнішньої інформації (мова, жести), розлад власної мовної функції, яке проявляється обмеженим словниковим запасом і нечіткої артикуляцією.

Причини виникнення

Первинна форма виникає на тлі спадкової схильності і генетичних мутацій. Причини микроцефалии вторинної форми:

  1. Хронічні і гострі інтоксикації матері, в тому числі алкогольні та наркотичні.
  2. Інфекції (цитомегаловірусний енцефаліт, герпес, кір, хламідіоз, токсоплазмоз), що впливають на плід в період внутрішньоутробного розвитку.
  3. Прийом деяких фармакологічних препаратів (Бусульфан, Колхицин, інші цитостатики) в період вагітності.
  4. Іонізуюче випромінювання.
  5. Несприятливі екологічні фактори .

Причини микроцефалии у новонароджених можуть бути пов’язані з хронічними соматичними захворюваннями матері, порушенням обміну речовин, гіпоксією плода. Негативно впливають на формування тканин мозку дієти, яких дотримується мати в період виношування дитини. Дефіцит білка та інших важливих елементів провокує порушення обмінних процесів і клітинного відтворення.

Діагностика

Вперше діагностика микроцефалии зазвичай здійснюється в ембріональний період (приблизно 28 тиждень) за допомогою УЗД скринінгу. В ході дослідження лікар порівнює розміри голови та інших частин тіла з нормальними показниками. Достовірність результатів складає 70%. Біохімічний аналіз крові побічно вказує на наявність порушень у плоду. При виявленні відхилень від норми, призначають додаткове обстеження, яке полягає у вивченні біологічних матеріалів, отриманих інвазивними способами:

  1. Біопсія хоріону. Отримання зразка тканини для виявлення хромосомних мутацій.
  2. Кордоцентез. Отримання крові з пуповини плода з подальшим дослідженням зразка (каріотипування плода).
  3. Амниоцентез. Отримання навколоплідних вод.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Гімнастика для поліпшення кровообігу головного мозку

Микроцефалия мозку у новонародженого виявляється в ході візуального огляду. Ступінь ураження всіх тканин головного мозку визначається за допомогою інструментальних методик — МРТ, електроенцефалографії, ехоенцефалоскопіі, нейросонографии, рентгенографії. Консультації отоларинголога, офтальмолога, кардіолога, ортопеда дозволяють судити про стан загального здоров’я. Показано регулярне спостереження у невролога.

Лікування захворювання

Лікування микроцефалии в дитячому і дорослому віці симптоматичне. Хвороба вважається невиліковною, зусилля лікарів спрямовані на поліпшення якості життя пацієнтів. Медикаментозна терапія включає прийом препаратів:

  • Ноотропні. Стимулятори метаболізму в нервових клітинах, коригують вищі психічні функції — розумову діяльність, пам’ять, когнітивні здібності. Підвищують стійкість тканин нервової системи до шкідливих впливів — гіпоксії, психічних перевантажень.
  • нейротрофінів. Секретуються білки, що підтримують діяльність нейронів, що регулюють їх відтворення і активність.
  • Вітамінні комплекси.

Одночасно призначають протисудомні та седативні засоби. Проводяться заняття з сурдолог, психотерапевтом, логопедом. Вирішальну роль у відновленні і підтримці моторних функцій грають процедури:

  1. Масаж.
  2. Лікувальна гімнастика.
  3. Фізіотерапія.

Щоб ефективно лікувати дитину з розумовими відхиленнями, розроблені і застосовуються на практиці спеціальні програми для корекції пам’яті, розумової діяльності, когнітивних здібностей. Методи кондуктивної педагогіки будуються на стимуляції дитини до розвитку рухової, розумової, емоційної активності. Малюк вчиться простим і складним рухам, намагається самостійно мислити і приймати рішення.

Прогноз і профілактика

Вроджені вади складно піддаються терапії. Патологічні зміни структури і форми органів, які відбулися в період ембріонального розвитку, неможливо виправити. Перебіг захворювання непередбачувано, в більшості випадків прогноз несприятливий, патологія призводить до інвалідності і смерті дитини.

Якщо супутні порушення сумісні з життям, з дорослішанням новонародженого відбувається незначне збільшення розмірів черепа. При цьому показники окружності завжди відстають від фізіологічної норми у однолітків. З метою профілактики майбутнім матерям рекомендується вести здоровий спосіб життя, відмовитися від алкоголю і наркотиків.

Микроцефалия — частіше вроджена патологія з поліморфної етіологією. Завжди супроводжується розумовою відсталістю різного ступеня тяжкості. Лікування симптоматичне. Прогноз залежить від характеру перебігу захворювання.

Схожі статті

Симптоми і лікування вазоспазму судин головного мозку

Scooby

Мальформація Арнольда-Кіарі: ознаки, лікування, наслідки

Scooby

Ліки для крапельниці для судин головного мозку

Tanya

Особливості кровообігу головного мозку

Dmitry

Вегетосудинна дистонія за змішаним типом

Scooby

Що таке сонний параліч

Lamaxima

Демієлінізуючий процес головного мозку: що це таке, ознаки, лікування

Maria

Метод транскраніальної магнітної стимуляції

Maxim

Гістологія гематоенцефалічного бар’єру

Murcia

Залишити коментар