Артеріовенозна мальформация судин, що пролягають в головному мозку — частіше вроджена патологія розвитку кровоносної системи, яка характеризується аномальним будовою і з’єднанням її елементів. Судинні мальформації, що утворилися в головному мозку, являють собою клубок звивистих, тонкостінних судин, які зазвичай з’єднують артерії та вени.
Патологія діагностується переважно у пацієнтів у віці 30-45 років. У 20% випадків виявляється у дітей у віці до 15 років. Зустрічається рідко (0,1% населення). Часто протікає безсимптомно, в 12% випадків здатна провокувати важкі неврологічні синдроми та внутрішньочерепні крововиливи, небезпечні для життя.
Зміст
- 1 Характеристика захворювання
- 2 види патології
- 3 Причини виникнення
- 4 Симптоматика
- 5 Діагностика
- 6 Методи лікування
- 7 Профілактика
Характеристика захворювання
Судинна мальформація — це локальна або поширена аномалія формування системи кровотоку зі збереженням примітивної структури стінки судин і гемодинаміки. Патологічно змінені елементи кровоносної системи схильні до стійкого розширення через високу швидкість і великого обсягу кровотоку.
Вони відрізняються зайвою видовженістю, внаслідок чого утворюється звивисте русло. Освіта частіше має форму кулі, циліндра, піраміди, зрізаної піраміди. Артеріовенозна мальформация складається з 3 основних компонентів:
- Живильні артерії (афференти).
- Сплетіння патологічно змінених судин (ядро).
- Дренірующіе, що відводять вени (ефферентов).
Сучасні методи діагностики дозволяють виявляти артеріовенозні мальформації на ранніх стадіях до моменту розвитку крововиливу та інших ускладнень. Ризик крововиливи при безсимптомній формі патології становить понад 1% щорічно, при наявності негеморрагических симптоматики — близько 3% щорічно.
Імовірність рецидиву геморагії дорівнює 6-33% в період 12 місяців після першого крововиливу. У наступні роки ризик знижується. Гемодинамическая система всередині артеріального венозної мальформації, що утворилася в головному мозку, характеризується низьким тиском крові. В ядрі практично відсутня гуморальна регуляція.
В результаті швидкість кровотоку всередині судинної мальформації становить близько 22-56 см / с, це більше, ніж показники швидкості кровотоку в нормальних структурах мозкової речовини (12-28 см / с) . Через порушення гуморальної регуляції поступово відбувається розширення прилеглих вен, як реакція організму з метою запобігання порушенню кровопостачання оточуючих тканин.
В результаті зниження всередині освіти артеріального тиску (40-80 мм рт. Ст.) І підвищення венозного (5-20 мм рт. ст.), в цілому погіршується процес кровообігу в голові. Структури головного мозку, розташовані поруч з артеріо-венозної мальформації судин, гірше забезпечуються кров’ю.
Мальформація судин може стати причиною геморагічного інсульту у вагітних жінок. Статистика показує, поширеність внутрішньочерепних гематом, що утворилися на тлі розриву стінок елементів кровотоку всередині АВМ, становить 1-5 випадків на 10 тисяч вагітних жінок. При цьому летальний результат зафіксований в 30-40% випадків.
Види патології
Виділяють три варіанти структурної будови ядра судинного освіти. Фістульний тип зустрічається в 11% випадків. Артерія відразу перетвориться в вену з явною ектазією (патологічне розширення) перехідної ділянки. Плексиформна тип діагностується в 36% випадків, відрізняється особливою зв’язком між артеріями і венами, коли перехідний ділянку сформований з диспластичних (недорозвинених, неправильно розвинених) судин. Змішаний тип зустрічається в 53% випадків. Розрізняють види патології:
- Артеріовенозна. Складається з аномально сплетених судин, характеризується відсутністю ділянки з капілярним руслом. Кров з живлячих артерій відразу потрапить в вени, минаючи систему капілярів.
- Судинна венозна мальформація. Являє собою скупчення аномальних вен. Для цього виду властиво відсутність приводить артерії-афферента і знижений тиск усередині освіти.
- Капілярна мальформация (телеангіектазії). Сформована з аномальних капілярів з вираженим, стійким розширенням просвіту.
Розрізняють геморагічний і торпідний тип перебігу патології. У першому випадку з’являються осередки крововиливу, в другому — переважають неврологічні синдроми, властиві поразок мозку.
Причини виникнення
Вирішальна роль в активації патологічного процесу належить спадкової схильності. Причини виникнення пов’язують з повреждающими факторами в період внутрішньоутробного розвитку плода. Основні причини:
- Агенезія капілярів (втрата здатності до повноцінного розвитку).
- Затримка формування судинних зв’язків між артеріями і венами. Збереження примітивних артеріовенозних з’єднань, які при нормальному розвитку перетворюються в капіляри.
- Місцеве порушення ангіобластіческого кровотворення (кровотворення з клітин мезенхіми, що відбувається паралельно з розвитком судин в желточном мішку і навколо судин в тілі плода).
Нерідко артеріовенозні мальформації збільшуються в розмірі, залучаючи в патологічний процес розташовані поруч елементи кровоносної системи головного мозку. У числі провокуючих чинників варто відзначити травму в області голови, вагітність, порушення метаболічного і гемодинамічного характеру (крововиливи, ішемія).
Симптоматика
Мальформація судин — така патологія, яка призводить до порушень в роботі головного мозку, що негативно позначається на діяльності всього організму. Особливості впливу на функції мозку:
- Розрив стінок елементів освіти з подальшим крововиливом.
- Хронічна недостатність кровопостачання тканин з подальшим виникненням вогнищ ішемії.
- Зниження церебрального перфузійного тиску (різниця між показниками артеріального і внутрішньочерепного тиску) в тканинах мозку.
Дрібні судинні мальформації часто не доставляють людині відчутний дискомфорт. Великі освіти провокують:
- Біль в області голови (15%).
- Кровоизлияния, геморагічний інсульт (50%).
- Епілептичні припадки (25 %).
Симптоми судинної мальформації, що сформувалася в головному мозку, можуть доповнюватися наростаючим неврологічним дефіцитом і шумом у вухах. Фактори, що підвищують ймовірність кровотечі: молодий вік, наявність інтранідальних (розташованих в ядрі освіти) аневризм, крововиливи в анамнезі, характер дренування виключно в глибокі вени, приплив крові з відгалужень сонної артерії (зовнішньої).
Гарячкові напади виникають на тлі локалізації АВМ в коркових структурах, лівої і правої тім’яної частки, при відсутності аневризм в ядрі освіти, при живлять судинах, що відходять від середньої мозкової артерії або елементів корковою кровоносної системи.
Діагностика
Передові методи діагностики дозволяють виявляти патологію в доклінічній стадії. Інформативне дослідження — церебральна ангіографія. Інструментальні методи:
- МР-ангіографія.
- КТ-ангіографія.
- УЗ-доплерографія.
В ході КТ дослідження з контрастуванням виявляється локалізація гематом. МР і УЗ дослідження вважаються допоміжними при розриві патологічно змінених елементів кровоносної системи. МР-дослідження показано при підозрі на АВМ і відсутності ознак крововиливу. Ретельне обстеження всієї системи кровообігу мозку проводиться при плануванні радіохірургічного лікування, ендоваскулярного та відкритого оперативного втручання.
Методи лікування
Прогноз при консервативному лікуванні щодо несприятливий. Розвиток патології призводить до інвалідності в 48% випадків, до летального результату — в 23% випадків. Виживаність становить 85% протягом 10 років, 65% протягом 30 років після підтвердження діагнозу. Кінцева мета хірургічного втручання — виняток патологічно зміненого русла із загального кровотоку. Лікування мальформації судин, розташованих в головному мозку, проводиться 3 основними способами:
- Хірургічний. Основний метод лікування при розриві елементів АВМ та виникненні внутрішньочерепних гематом.
- Ендоваскулярний. Ендоваскулярна емболізація передбачає виборчу окклюзию (закупорку) судин. Мета втручання — усунення патологічного артеріовенозного кровотоку. Особлива увага приділяється скороченню ділянки незміненій тканини, схильної до ішемії в результаті припинення доступу крові. В ході процедури виконується емболізація артерій, через які відбувається приплив крові.
- Радіохірургічний. Одноразове руйнує прицільне вплив на елементи АВМ іонізуючим випромінюванням високої дози. У 75-95% випадків можлива повна облітерація (зрощення) мальформаций діаметром менше 3 см.
Вибираючи метод лікування, лікар оцінює співвідношення ризику для здоров’я і життя пацієнта при природному перебігу АВМ та ймовірність ускладнень після лікувальних заходів. Залежно від характеру освіти і перебігу патології проводиться тотальне або субтотальної видалення артеріовенозних мальформацій і внутрішньочерепних гематом.
В окремих випадках виконується клипирование, оклюзія (закупорка) латексними балонами, емболізація (виборча оклюзія) полістирольними емболами (Внутрішньосудинний субстрат) призводять елементів кровоносної системи. Оперативне втручання нерідко поєднується з протонної терапією. Транскраніальне (через лобову кістку) видалення виконується при відповідній локалізації артеріовенозної мальформації.
Профілактика
Для профілактики ускладнень і запобігання появи внутрішньочерепних гематом необхідно дотримуватися правил:
- Виключити фізичні і психічні перенапруги.
- Постійно контролювати показники артеріального тиску.
- контролювати стан і характер перебігу мальформації за допомогою інструментальної діагностики не рідше 1 разу на рік.
Здорове харчування і спосіб життя, відмова від шкідливих звичок, регулярні дозовані фізичні навантаження зменшують ймовірність негативних наслідків.
АВМ — патологія, яка в більшості випадків протікає безсимптомно. Прогресування захворювання провокує погіршення неврологічного статусу і підвищує ризик розвитку внутрішньочерепних крововиливів, небезпечних для життя. Своєчасна діагностика і лікування збільшують шанси на одужання.