Ознаки та методи лікування лейкоенцефалопатії головного мозку

лейкоенцефалопатії — це таке захворювання, яке призводить до пошкодження білої речовини, що становить основу головного мозку, що провокує численні неврологічні синдроми. Характеризується швидким прогресуванням і розвитком демиелинизирующих патологічних процесів.

Зміст

• 1 Визначення патології
• 2 Класифікація захворювання
• 3 Причини виникнення
• 4 Симптоматика
• 5 Методи діагностики
• 6 Способи лікування
• 7 Прогноз
• 8 Профілактичні заходи

Визначення патології

лейкоенцефалопатії завжди супроводжується ураженням білої мозкової речовини, яка виникає внаслідок різних причин: судинних патологій, інфікування поліомавірус, генних мутацій. Інфекційна форма розвивається через реактивації поліомавірус JC, який в латентному стані перебуває в організмі багатьох людей.

Спадкова форма захворювання аутосомно-рецесивного генезу виникає на тлі генної мутації (переважно гена EIF2B5). Дрібновогнищева лейкоенцефалопатія судинного генезу — це таке захворювання, яке розвивається внаслідок ураження невеликих елементів кровоносної системи мозку, що провокує характерні для гіпоксично-ішемічного ураження тканин симптоми.

Класифікація захворювання

Розрізняють форми патології в залежності від причин виникнення. Судинна форма лейкоенцефалопатії, відома як хвороба Бінсвангера — це таке захворювання головного мозку, яке носить прогресуючий характер, розвивається на тлі гіпертонічної хвороби, що вказує на провідну роль в патогенезі атеросклерозу та інших патологій судин.

Клінічна картина нагадує прояви субкортикальной (подкорковой) енцефалопатії артеріосклеротіческой етіології. Патогенез пов’язаний з ураженням білої речовини на тлі атеросклерозу дрібних артерій і артеріол, внаслідок чого відбувається потовщення судинних стінок і звуження просвіту, розвивається гіаліноз — білкова дистрофія з заміщенням нормальної тканини більш щільною, малоеластічни структурою.

Типові ускладнення: ТІА (минущі порушення мозкового кровообігу), інсульти. Третя частина всіх клінічних випадків судинної деменції обумовлена ​​мультифокальної лейкоенцефалопатією. У 80% випадків вік пацієнтів становить 50-70 років. Осередкове ураження білої речовини інфекційного генезу виникає внаслідок реактивації вірусу JC.

Перивентрикулярна лейкоенцефалопатія, відома як перивентрикулярна лейкомаляція, характеризується виникненням вогнищ ураження білої речовини частіше біля шлуночкової системи. При масштабному ураженні осередки поширюються в центральні відділи білої речовини.

Демієлінізуючі процес агресивного, тривалого перебігу призводить до утворення некротичних порожнин в мозкових структурах. Лейкоенцефалопатія (лейкомаляція) головного мозку, виявлена ​​у дітей, часто є причиною розвитку в дитячому віці церебрального паралічу (ДЦП).

Причини виникнення

Основна причина розвитку форми інфекційного генезу — реактивація поліомавірус . Це безоболочечний вірус JC, який виявляється у 80% населення. Зазвичай не викликає розвиток захворювань. В цьому випадку інфіковані люди є носіями. Активація відбувається на тлі придушення діяльності імунної системи, часто у пацієнтів з діагнозом ВІЛ.

Інфікування ВІЛ часто супроводжується типовим симптомом — розвитком багатоджерельної лейкоенцефалопатії з прогресуючим перебігом патології. Захворювання виникає як результат терапії імуномодуляторами (після імплантації органів), імуносупресорами або моноклональними антитілами, через що відбувається пригнічення імунної системи.

Терапія за допомогою моноклональних антитіл проводиться щодо розсіяного склерозу, аутоімунних захворювань крові, неходжкінської лімфоми , артриту ревматоидной форми. Вірус JC потрапляє в організм через органи шлунково-кишкового тракту із зараженою водою і їжею або повітряно-крапельним шляхом. Процес інфікування протікає безсимптомно.

Вірус перебуває в організмі латентно до появи чинників, що провокують активацію. Провокуючі фактори асоціюються з пересадкою стовбурових клітин і лікуванням препаратами — аналогами пурину (Фопурін, Меркаптопурин, пурінетол). Дрібновогнищева лейкоенцефалопатія, яка розвинулася на тлі судинних патологій, зазвичай спровокована факторами:

• Артеріальна гіпертензія, які тривалий час протікає, стійка.
• Артеріальна гіпотензія.
• Патологічний зміна циркадного (біологічного) ритму артеріального тиску — різке підвищення або зниження показників тиску в нічний час.

Патологічні зміни в мозкових структурах відбуваються в результаті хронічної гіпоксії — кисневого голодування. Ймовірні причини включають вроджені аномалії розвитку елементів судинної системи, вікові деформації, посттравматичні дефекти та інші порушення, що провокують погіршення церебрального кровотоку.

Симптоматика

Дрібновогнищевий енцефалопатія інфекційного генезу характеризується відсутністю ознак запального процесу в мозковій речовині. Проникаючи в ЦНС вірус викликає лізис (розчинення) олигодендроцитов, що призводить до масштабної демиелинизации — пошкодження мієлінових оболонок.

Інфіковані олігодендроціти розташовуються по краях вогнища демієлінізації. Поступово патологічний процес охоплює великі ділянки мозку, що провокує наростаюче розвиток неврологічної симптоматики:

1. Геміпарез (парези в одній стороні тіла).
2. Гемісоматосенсорние розлади (порушення чутливості — оніміння, поколювання , зміна сприйняття температури, зміна реакції на больові подразники, спотворення просторового уявлення про становище окремих частин тіла відносно один одного).
3. Епілептичні припадки. Спостерігаються у 20% хворих, що вказує на близькість вогнища до кори.

В залежності від локалізації вогнища ураження з’являються такі симптоми, як атаксія (порушення узгодженості при скороченні групи м’язів), афазія (мовна дисфункція), зорові розлади, апраксія (порушення цілеспрямованих рухів), дисметрія (надмірність або недостатність при виконанні довільних рухів). Для патології типові когнітивні розлади, нерідко переростають в деменцію.

Поразка тканин півкуль з відповідною симптоматикою в клінічній практиці зустрічається в 10 разів частіше, ніж стовбурових структур. В ході дослідження МРТ виявляються великі субкортикальні (підкіркові) вогнища — гіперінтенсивні (режим Т2) і гіпоінтенсівние (режим Т1). Зі збільшенням діаметра вогнища неврологічний дефіцит наростає. Судинна лейкоенцефалопатія супроводжується симптомами:

1. Когнітивні розлади (погіршення пам’яті та розумової деятлеьності) з тенденцією до прогресування.
2. Атаксия, моторна дисфункція.
3. Порушення рухової координації.
4. Нетримання сечі, мимовільна дефекація.

Для пізніх стадій перебігу захворювання властиво розвиток недоумства. Хворі втрачають здатність до самообслуговування, цілодобово потребують медичної допомоги. У хворих відсутній інтерес до мовної, рухової, пізнавальної, психічної діяльності. Періодично виникає відчуття ейфорії. У деяких пацієнтів відбуваються епілептичні припадки.

Для хвороби Бінсвангера типова тенденція до прогресування. Нерідко спостерігаються тривалі періоди стабільного стану. Недоумство розвивається через порушення корково-підкіркових зв’язків, які виникають внаслідок пошкодження білої речовини. Не останню роль в патогенезі грає дисфункція таламуса і базальних гангліїв.

Очаговий лейкоенцефалопатія — це таке захворювання, для якого характерна зміна ходи, що вказує на ураження судинного генезу екстрапірамідної системи. Хода хворого стає повільної, семенящей, кроки коротшають, спостерігається постуральна дисфункція — утруднення руху на поворотах. Пацієнту складно ініціювати (почати) рух. Іноді рухові розлади проявляються по типу паркінсонізму (ригідність, скутість м’язів, тремор).

Симптоматика доповнюється гемипарезами (парез в одній половині тіла) і псевдобульбарним синдромом (дизартрія — порушення вимови, дисфонія — ослаблення сили голосу, дисфагія — утруднення при ковтанні, мимовільний плач або сміх). Для постановки діагнозу многоочаговая лейкоенцефалопатія судинної етіології необхідна наявність ознак:

• Деменція.
• Фактори ризику розвитку судинних захворювань або ознаки судинної патології, що торкнулася кровоносну систему мозку.
• Неврологічні синдроми, характерні для ураження субкортікальних (підкіркових) структур мозку (зміна ходи, нетримання сечі, паратонія — мимовільне опір пасивним рухам).

Дослідження КТ показує двосторонній лейкоареоз — малу ішемію судин , пошкодження елементів судинної системи білої речовини. При перивентрикулярной лейкоенцефалопатії на МР-томограма різниться дифузно-вогнищеве ураження білої речовини переважно симетричне.

Для порівняння при вірусному ураженні вогнища розташовані переважно асиметрично. Одиничний неспецифічний вогнище лейкоенцефалопатії може бути помилково розцінений, як прояв інсульту.

Методи діагностики

Рання діагностика Jс-асоційованої інфекції дозволяє своєчасно почати лікування. Нейровізуалізація залишається пріоритетним способом виявлення ділянок патологічно зміненої тканини. Основні методи інструментальної діагностики:

1. МРТ, КТ.
2. Допплерографія судин мозку.
3. Електроенцефалографія.
4. Біопсія. Дослідження мозкового биоптата. Чутливість методу оцінюється в 64-90%.

Дослідження типу ПЛР допомагає виявити ДНК вірусу. Чутливість методу оцінюється в 72-92%.

Способи лікування

Лікування патології судинного генезу передбачає усунення причин, що спровокували розвиток захворювання. Найчастіше призначають ліки і інші методи терапії, спрямовані на стабілізацію підвищеного або зниженого артеріального тиску. Показані препарати:

• Покращуючі мікроциркуляцію крові в мозкових структурах.
• Стимулюючі метаболічні процеси в клітинах мозку.
• усуває неврологічну симптоматику.

Паралельно проводиться терапія атеросклерозу і супутніх соматичних хвороб. Специфічного лікування при вірусної формі не існує. Ефективними заходами вважаються:

• Припинення прийому імуносупресорів (кортикостероїди, цитостатики). Або зменшення їх дозування.
• Скасування наталізумаб — препарату на основі моноклональних антитіл, якщо реактивация вірусу сталася внаслідок його застосування. Паралельно рекомендується проведення плазмаферезу до 5 сеансів щодня для виведення препарату.
• Призначення Мефлоціна (антималярійного препарат). Деякі дослідження показують ефективність ліків, що сповільнює реплікацію (розмноження) вірусу Jс.

Антидепрессант Міртазапін пригнічує зворотне захоплення серотоніну, перешкоджає поширенню вірусу Jс. Механізм дії заснований на блокуванні рецепторів 5-НТ 2, які є мішенню для поліомавірус.

Прогноз

Скільки живуть при діагнозі лейкоенцефалопатія головного мозку, залежить від причин розвитку і характеру перебігу патології. Прогноз тривалості життя складається індивідуально лікуючим лікарем з урахуванням віку і фізичного стану пацієнта. Прогноз захворювання судинного генезу умовно сприятливий. Своєчасна корекція судинних порушень дозволяє відстрочити масштабне пошкодження білої речовини.

При діагнозі ВІЛ лейкоенцефалопатія, зумовлена ​​вірусом, займає друге місце серед причин смертності, поступаючись тільки неходжкинской лімфомі. Численні результати аутопсії показали відсутність прямого зв’язку між смертністю і морфологічними особливостями будови осередків (розміри, локалізація, ступінь атрофії тканин, гідроцефалія) при вірусної формі хвороби.

Профілактичні заходи

Для профілактики патології хворим на розсіяний склероз, яким проводиться терапія наталізумаб, призначають превентивне обстеження на наявність вірусу Jс. Профілактичні заходи включають загальні рекомендації по зміцненню імунітету:

1. Закаливающие процедури.
2. Відмова від шкідливих звичок.
3. Організація здорового, повноцінного харчування.
4. Активний спосіб життя, дозовані фізичні навантаження.

Запобігання родових травм в перинатальний період і пошкоджень в області голови в дорослому віці, систематичний контроль і корекція значень артеріального тиску допоможуть уникнути ускладнень і швидкого прогресування захворювання.

лейкоенцефалопатії — прогресуючий процес руйнування білої речовини. Рання діагностика і коректна терапія патології судинного генезу сприяє значному поліпшенню стану хворого.