Особливості кісти судинних сплетінь у плода 20 тижнів

Кіста в області судинного сплетення, розташованого в шлуночкової системі в головному мозку у плода, зазвичай виявляється на 20 тижні вагітності в ході УЗД-обстеження. Зазвичай доброякісне новоутворення не становить загрози для життя і здоров’я малюка. Більш, ніж в 90% випадків кіста безслідно регресує на більш пізніх термінах гестації (до 28 тижня). Рідко новоутворення залишається незмінним, виявляється методом нейровізуалізації у новонародженої дитини і дорослої людини. Навіть в цьому випадку патологія протікає безсимптомно, не тягне серйозних ускладнень і хвороб.

Зміст

• 1 Визначення патології
• 2 Причини формування кісти
• 3 Основні симптоми
• 4 Діагностика
• 5 Можливі ускладнення

Визначення патології

Судинне сплетіння — ворсинчатая структура, яка знаходиться в шлуночкової системі, виробляє і транспортує цереброспінальну рідину. Інша важлива функція — регуляція складу ліквору, яку виконують епендімоціти (клітини епітелію, що покривають ворсинчастий структуру). Вії епітеліального вистилання переміщують будь-які частки, що знаходяться в шлуночкової системі, до отворів шлуночків, забезпечуючи циркуляцію цереброспинальной рідини.

Тканина насичена кровоносними судинами і нервовими закінченнями. Судинне сплетіння утворюється в четвертому шлуночку на 4-5 тижні розвитку плоду, в третьому шлуночку — на 6-7 тижні, в бічних шлуночках — на 7-9 тижні. Судинні сплетення третього і бічних шлуночків об’єднуються. Новоутворення різної етіології з локалізацією в тканинах судинного сплетення складають до 0,6% в загальній масі пухлин мозку. Кіста цієї локалізації в мозку плода виявляється з частотою 3%.

Ехографіческое ультразвукове дослідження показує, що кіста в головному мозку у плода на терміні 20 тижнів зазвичай являє собою округле (анехогенние) утворення, що має чіткими контурами. Найчастіше локалізується в системі бічних шлуночків. Кісти в зоні судинних сплетінь в бічних шлуночках, розташованих в головному мозку у плода, бувають справа і зліва, односторонніми і двосторонніми, одиничними і множинними. Розміри істотно варіюються в межах 1-15 мм в діаметрі.

Патологія виявляється у плода в період внутрішньоутробного розвитку і у новонароджених немовлят. Нормальна вагітність у 1-2% випадків супроводжується появою КСС. У 20% випадків кісти двосторонні. Кісти в області судинного сплетення виявляють зліва чи справа в шлуночкової системі у здорових новонароджених дітей і дорослих. Статистика показує, КСС ​​в 3 рази частіше утворюються в шлуночкової системі плода у вагітних жінок з групи високого генетичного ризику.

Причини формування кісти

Причини виникнення кісти в області судинних сплетінь в головному мозку у плода пов’язані з розвитком ембріона. На 6 тижні гестації верхня пластинка судинної оболонки, сформована одним шаром епендимальних клітин і покрита судинної мезодермальной паренхімою, сильно випинається через інтенсивну, прискореної проліферації.

Випинання відбувається в напрямку майбутніх, ще не сформованих бічних шлуночків. Утворилися ворсинки (внутрішньошлуночкові випинання) згодом формують основу, з якої утворюються судинні сплетення. У період 13-18 тижні розвитку ембріона відбувається прискорене зростання ворсинок, що призводить до виникнення сетчато-трубчастих структур.

Вільний простір між появою відділами займає муцин — гликопротеид (секрет епітеліальних клітин). Простір, наповнений секретом, сприймається діагностичним обладнанням під час проведення ехографії, як ехонегатівних освіту — кіста. Це основна причина появи кісти в зоні судинних сплетеннях в головному мозку у плода.

КСС часто візуалізуються при ехографічної обстеженні в I-II триместрі вагітності. Зазвичай до кінця терміну гестації освіту зникає. У новонародженого в цьому випадку не спостерігається будь-яка неврологічна симптоматика. Вчені відзначають залежність між виникненням КСС і хромосомними мутаціями, виявленими у плода. Іноді кіста є допоміжним маркером, який вказує на розвиток синдрому Едвардса (трисомія 18).

Захворювання проявляється множинними порушеннями в психічному і фізичному розвитку дитини. Діти з синдромом Едвардса народжуються з малою масою тіла (зазвичай до 2,2 кг). У них спостерігаються відхилення в формуванні особи, стоп, грудної клітки, часто діагностуються пороки серця і аномалії великих судин. Завжди виявляється гіпоплазія (недорозвинення) мозолистого тіла і мозочка.

60% новонароджених з синдромом Едвардса вмирають у віці до 3 місяців, найчастіше в результаті зупинки серця або дихання. Ті, що вижили діти страждають олігофренією. Виявлена ​​у плода КСС є приводом звернути увагу на інші ознаки, які можуть вказувати на наявність синдрому. Лікар може порекомендувати додаткову інвазивної діагностики вагітним жінкам, які перебувають у групі ризику — старше 45 років, з діагнозом цукровий діабет.

Додаткове инвазивное обстеження призначають тільки в тому випадку, якщо у плода крім КСС виявлені інші пороки розвитку. Частота хромосомних аномалій при виявленої КСС становить 5-6% випадків. При цьому генні мутації не пов’язані з кількістю, розмірами і локалізацією (односторонні, двосторонні) кістозних утворень.

КСС у новонароджених може виникати як результат родової травми і подальшого крововиливу в область судинного сплетення. Нерідко патологія розвивається після перенесених внутрішньоутробних вірусних інфекцій (парагриппозная, мікст-респіраторна), в цьому випадку ніяке лікування не потрібно, якщо КСС — єдине відхилення від норми, а дитина не хворіє і відчуває себе добре.

Основні симптоми

Кіста, яка з’явилася в області судинного сплетення в головному мозку у немовляти, зазвичай протікає безсимптомно, не доставляючи малюкові дискомфорт, не впливаючи на неврологічний статус. Рідко на фоні збільшення розмірів кісти розвивається обтураційна (внаслідок здавлювання проток) гідроцефалія. Стан супроводжується симптомами:

1. Біль в зоні голови.
2. Нудота, блювота.
3. Застійні явища в області очних дисків.
4. Судомний синдром (рідко).
5. Млявість, апатія, затьмарення свідомості.

На відміну від кіст правого або лівого судинного сплетення, які зазвичай не викликають у лікарів побоювань , у новонародженого можуть з’являтися інші новоутворення з локалізацією в системі шлуночків. У їх числі інтрааксіальние (розташовані в тканинах мозкової речовини), паренхіматозні новоутворення, які виглядають як внутрішньошлуночкові через екзофітного (спрямованого в просвіт порожнього органа) зростання.

Окремо варто відзначити хоріоідальние ксантогранулеми з локалізацією в судинному сплетінні. Подібні новоутворення зустрічаються вкрай рідко, можуть з’являтися на тлі Церебротендінальний ксантоматозу — захворювання, яке виникає внаслідок порушення ліпідного обміну і характеризується відкладенням в тканинах тригліцеридів і холестерину. Патологія проявляється прогресуючими неврологічними симптомами:

1. Мозжечковая атаксія, порушення рухової координації (після пубертатного періоду).
2. Зорова дисфункція (птоз, екзофтальм).
3. судомні напади.
4. М’язова слабкість.
5. дистонія, підвищена спастичність в кінцівках.
6. Девіантна поведінка, слабоумство (в старшому віці).

Пухлини цієї локалізації в 70% випадків виявляються у дітей у віці до 2 років. Папіломи з локалізацією в судинному сплетінні (Хоріоїдпапілома) частіше діагностуються у дітей раннього віку через кілька місяців після народження. Частка хоріоідпапіллом становить 12-14% в загальній масі пухлин мозку, виявлених у новонароджених в перший рік життя.

Найчастіше (до 50% випадків) новоутворення локалізуються в зоні бічних шлуночків. Зазвичай патологія протікає безсимптомно. Порушення розвиваються на тлі розростання папіломи, що провокує підвищення значень внутрішньочерепного тиску і гідроцефалію.

Діагностика

Контрольне УЗД-обстеження проводять на 28 тижні — до цього часу зазвичай кісти зникають. При наявності підозр на хромосомну мутацію призначають пренатальне (до народження малюка) кариотипирование. Каріограмма відображає повний набір хромосом плода. В ході процедури проводиться забір крові з пуповини (кордоцентез). Цитогенетичний аналіз дозволяє отримати інформацію про хромосомному наборі ембріона.

Процедура проводиться після 21 тижня гестації. Діагноз кіста лівого або правого судинного сплетення, виявлена ​​в головному мозку у новонародженого, ставлять на підставі результатів нейросонографии. В ході діагностичного обстеження патологію диференціюють від папіломи, ксантогранулеми та інших видів новоутворень з розташуванням в судинному сплетінні.

Можливі ускладнення

Якщо кіста, виявлена ​​в судинному сплетінні в головному мозку у новонародженого, не є ознакою генної мутації, вона не провокує неврологічну симптоматику і не викликає порушення в розвитку дитини. Зазвичай КСС не вимагає спеціального лікування. Якщо через розростання кісти розвивається гідроцефалія, проводять оперативне втручання. У разі виявлення папіломи або ксантогранулеми з даною локалізацією, показано хірургічне видалення новоутворення.

КСС — новоутворення в області шлуночкової системи, яке в окремих випадках (до 3%) може свідчити про наявність хромосомної аномалії у плода. У більшості випадків кісти цього виду безпечні для здоров’я дитини і самостійно регресують до 28 тижня гестації.