Арахноідальная кіста — об’ємне утворення, розташоване в головному мозку, переважно заповнене спинномозковою рідиною. Стінки новоутворення формуються з структур павутинної (арахноидальной) оболонки або сполучної тканини. Порожнини локалізуються в зоні між мозковим речовиною і павутинною оболонкою. Типове розташування — в області лікворних цистерн, задньої ямки черепа, скроневих часток. Найчастіше виявляються у чоловіків і в дитячому віці.
Зміст
- 1 Характеристика захворювання
- 2 Класифікація патології
- 3 Причини виникнення арахноидальной кісти
- 4 Симптоматика
- 5 Діагностика
- 6 Методи лікування
- 7 Наслідки та прогноз
Характеристика захворювання
лікворна кіста — це таке утворення в тканинах головного мозку, яке не є пухлиною, що підтверджується морфологічним будовою. Являє собою ізольовану від інших структур мозку порожнину з рідким вмістом і щільними стінками. Клінічно значимими вважаються великі кістозні утворення, які викликають механічне стиснення, компресію, деформацію навколишніх тканин — мозкової речовини, шляхів відтоку цереброспінальної рідини, елементів кровоносної системи, що постачає мозок.
Арахноїдальні кісти — це такі утворення, частка яких по результатами прижиттєвої інструментальної діагностики дорівнює 1% від всіх об’ємних процесів, що протікають в головному мозку, що менше, ніж виявляється в ході аутопсії (5 випадків на 1000 хворих). У нормі у дорослих і дітей арахноїдальні лікворних кісти відсутні в тканинах головного мозку, при їх наявності ступінь впливу на здоров’я визначають розміри. Залежно від обсягу кістозної порожнини розрізняють види утворень:
- Малі (обсяг не перевищує 30 мл).
- Середні (обсяг не перевищує 70 мл).
- Великі (обсяг перевищує 70 мл).
Великі освіти майже завжди асоціюються з дислокацією (зміщенням) мозкових структур, що призводить до виникнення неврологічного дефіциту. Супрасселярная (розростається вглиб черепа) форма вважається найбільш небезпечною, тому що практично завжди викликають оклюзію або гідроцефалію. Лікування тільки гідроцефальний синдрому в цьому випадку недостатньо через істотне здавлювання мозкових структур з появою вогнищевої симптоматики.
Класифікація патології
Арахноїдальні кісти бувають первинними і вторинними. У першому випадку вони з’являються як вроджена аномалія розвитку. У другому — як результат патологічних процесів, що торкнулися тканини мозку. Стінки новоутворення вторинної форми утворені коллагеновой, рубцевої тканиною.
В 88% випадків спостерігаються поодинокі кістозні утворення, в 12% випадків — множинні. Місцезнаходження множинних в 5% випадків охоплює обидві півкулі. Арахноїдальні зміни класифікуються залежно від локалізації і характеру розростання кістозного освіти. Виділяють форми:
- З локалізацією в Сільвієвій (латеральної) щілини (34% випадків). Вроджена аномалія. Симптоми залежать від діаметра порожнини і ступеня дислокації (зміщення) прилеглої мозкової тканини. Найчастіше проявляється відчуттям розпирання в зоні голови, яке супроводжується пульсацією, виникненням шуму у вухах при збереженні функції слуху. Нерідкі судомні напади та зорові розлади.
- Супрасселярная (2% випадків). Вроджена форма. Порожнина частіше локалізується на ділянці перехрещення, утвореного зоровими нервами. Виявляється запамороченням, зорової дисфункцією, порушенням рухової координації.
- З локалізацією в зоні бокового шлуночка (2% випадків). Вроджена чи набута форма. Клінічна картина представлена руховими і зоровими порушеннями, погіршенням слуху (нейросенсорна туговухість), шумом у вухах, дисфагією (розладом функції ковтання).
церебеллярная (з локалізацією в області мозочка) кіста, що утворилася в головному мозку, зустрічається з частотою 32% випадків. Виявляється порушенням рухової координації, зміною м’язового тонусу (гіпотонія), ністагмом (частіше горизонтальним). У хворого спостерігається зміна ходи, яка стає нестійкою, хиткою.
Арахноідальная лікворна кіста з локалізацією в задній черепній ямці супроводжується окорухових порушеннями (косоокість, випадання полів зору, параліч очних нервів). Кістозне освіту в області правої або лівої лобної ділянки проявляється характерною симптоматикою — погіршення когнітивних здібностей, зміна ходи, мовна дисфункція (афазія).
Причини виникнення арахноидальной кісти
Точні причини виникнення не встановлені . Субарахноїдальний кіста — частіше вроджена патологія системи циркуляції ліквору. стінки об’ємного новоутворення представлені тканиною арахноидальной оболонки, вміст — цереброспинальная або близька за складом рідина.
Вроджена арахноідальной кіста, яка сформувалася в головному мозку, вважається дійсною, відноситься до первинної формі патології. За результатами УЗД-діагностики в перинатальний період кістозні порожнини в мозку плода формуються в період 20-30 тиждень розвитку. Лікворних кісти вторинної форми з’являються в голові внаслідок різних причин:
- Перенесені захворювання інфекційної етіології (менінгіт, енцефаліт).
- Оперативне втручання в зоні голови.
- Черепно-мозкові травми.
- Агенезія (втрата здатності до повноцінного розвитку) мозолистого тіла.
- Синдром Марфана. Генетично успадковане захворювання, для якого характерна дисплазія (неправильне формування) сполучної тканини.
Арахноїдальні зміни лікворокістозного характеру — це такий патологічний процес, який не супроводжується зміною структури тканини на клітинному рівні, що підтверджує непухлинна природу новоутворення. Хірургічне видалення кістозного освіти або його вмісту показано при наявності неврологічної симптоматики і відсутності терапевтичних результатів після проведеного консервативного лікування.
Симптоматика
Симптоми арахноидальной кісти, що утворилася в головному мозку у новонароджених, залежать від локалізації, ступеня відособленості від просторів, де знаходиться цереброспінальної рідина, віддаленості від шляхів циркуляції ліквору. Лікворних кісти частіше протікають безсимптомно, виявляються в дитячому або молодому дорослому віці. Зазвичай виявляються випадково в ході інструментального діагностичного дослідження, призначеного з іншої причини.
Неврологічна симптоматика з’являється як результат розростання кістозного освіти, коли виникає мас-ефект — відчутний вплив на прилеглі інтракраніальні структури. Симптоми з’являються у 20% пацієнтів з діагностованою патологією. Найчастіше прояви захворювання пов’язані з гідроцефальний синдромом, що провокує появу загальномозковою симптоматики:
- Біль в області голови.
- Нудота, напади повторної блювоти.
- Атаксия , рухові порушення.
- геміпарез, судомний синдром.
- Розлади психо-емоційного фону.
Рідше спостерігаються ознаки осередкового ураження тканин мозку, що часто пов’язано з розривом стінки кісти. До основних симптомів у немовлят додаються специфічні ознаки:
- Деформація кісток черепа.
- Розбіжність черепних швів.
- Випирання джерельця.
- Млявість, апатія, сонливість.
- Відсутність апетиту.
- Ознаки ураження пірамідних шляхів (патологічні рефлекси, парези, паралічі).
- Затримка психо-моторного розвитку.
субарахноїдальний кіста, яка сформувалася в головному мозку, у дітей протікає в 4 варіантах клінічної картини. Залежно від особливостей прояву симптоматики протягом арахноидальной кісти, що виникла в головному мозку у дитини, буває:
- Блискавичним (2% випадків).
- Гострим (6% випадків).
- Хронічний (28% випадків).
- реміттірующей (2% випадків).
Симптоми можуть з’являтися через кілька тижнів після народження або в пізньому дитячому і дорослому віці. Для патології характерно псевдотуморозная (нагадує пухлинний процес) протягом і відсутність слідів запалення в мозкових оболонках.
Діагностика
Показана консультація педіатра (для дітей), невролога, офтальмолога. Аналіз крові показує наявність або відсутність інфекційних збудників, ознаки аутоімунних захворювань, рівень холестерину та інших структурних компонентів, згортання. Ведучий метод інструментального дослідження — МРТ в області головного мозку.
Нерідко додатково проводиться дослідження в форматі КТ. Нейровізуалізація дозволяє точно встановити місце розташування кістозної порожнини, визначити ступінь впливу на прилеглі ділянки здорової тканини. Інші методи інструментального дослідження:
- Рентгенографія.
- Ангіографія.
- УЗД-діагностика.
- Нейросонографія (призначають новонародженим).
- Електроенцефалографія.
Для точного виявлення каналів сполучення між кістозної порожниною і шляхами циркуляції ліквору використовують методи: КТ міелоцістернографія і КТ вентрикулография з введенням контрастної речовини. Картина арахноідальних змін лікворокістозного характеру в ході досліджень МР і КТ показує наявність вогнищ з щільністю цереброспинальной рідини, що підтверджує кістозна, непухлинна природу освіти.
В ході інструментального дослідження частіше спостерігається розширення шлуночків і екстрацеребральних (ізольовано розташованих в мозку) просторів, що містять ліквор. Електроенцефалографія проводиться до і після оперативного втручання. У другому випадку з метою визначення результатів лікування і правильного підбору протисудомних препаратів.
В ході офтальмологічного огляду часто виявляється часткова атрофія диска зорового нерва. У разі розташування арахноидальной кісти в області ЗЧЯ за результатами ехографії (ультразвукове дослідження) виявляються зміни, характерні для кістозних утворень мозочка локалізації. Диференціальна діагностика проводиться щодо патологій і аномалій розвитку мозочка.
Методи лікування
Тактику лікування арахноидальной кісти, що утворилася в головному мозку, лікар вибирає індивідуально з урахуванням характеру перебігу захворювання і вираженості неврологічної симптоматики . У деяких випадках проводиться симптоматична консервативна терапія, в інших показана операція. Оперативні методи лікування арахноидальной кісти, що утворилася в головному мозку, включають:
- Шунтування. Штучне відведення вмісту кісти за допомогою дренажної системи.
- Ендоскопічна фенестрація. Висічення частини або всієї кісти разом зі стінками через невеликий розріз в черепній кістці або носовий прохід.
- Дренування (голкова аспірація).
Оперативне втручання проводиться методом краніотомії (розтину черепної коробки) або ендоскопічним методом, за допомогою введення традиційних або безклапанних шунтів для відводу вмісту кістозної порожнини. У другому випадку зменшується травматичне вплив на структури головного мозку. Краніотомія з повним видаленням стінок кістозного освіти проводиться, якщо спостерігається об’ємне вплив на прилеглі мозкові структури на локальній ділянці.
Операція шунтування передбачає імплантацію шунта (штучний посудину для відводу ліквору) в порожнину кісти або в систему шлуночків. Ендоскопічні операції виконуються з метою формування співустя між кістозної порожниною і цистернами шлуночкової системи. У числі ускладнень варто зазначити крововиливи (4,5% випадків), інфікування, пошкодження судинно-нейтральні тканин, облітерацію (закупорку) вентрикулярних катетерів, що вимагає повторного хірургічного втручання. Показання до проведення операції:
- Збільшення розмірів шлуночків (за результатами МРТ дослідження).
- Набряк мозку перивентрикулярной локалізації (за результатами нейровізуалізації).
- Гідроцефальний синдром (блювота, інтенсивні болі в зоні голови, погано піддаються купированию традиційними знеболюючими препаратами, істотне збільшення діаметра голови і набухання тім’ячка у немовлят).
- Наростання неврологічного дефіциту.
Після хірургічного втручання у понад 80% пацієнтів спостерігається регрес клінічної симптоматики. Протипоказання до хірургічного лікування лікворної кісти, що утворилася в головному мозку, включають:
- Запальний процес незалежно від локалізації, що протікає в стадії загострення або часткової ремісії.
- Виражена анемія — знижений рівень гемоглобіну.
- Важке функціональний стан організму (нестабільна гемодинаміка, утруднення дихання, кома, виснаження).
Основні завдання операції: відновлення нормальної циркуляції цереброспінальної рідини, зменшення діаметра кистозной порожнини, зниження показників внутрішньочерепного тиску.
Наслідки і прогноз
прогноз і тривалість життя при виявленої в головному мозку лікворної кісті залежить від діаметра об’ємного утворення і ступеня впливу на прилеглі мозкові структури. Кістозні порожнини малого розміру частіше не становлять загрози для здоров’я і життя пацієнта.
В 20% випадків, коли обсяг новоутворення перевищує 70 мл, виникає мас-ефект, що вимагає оперативного лікування. Прогноз в цьому випадку залежить від успішності операції (усунення компресії, зменшення розмірів новоутворення, відсутність післяопераційних ускладнень).
Профілактика включає здоровий спосіб життя матері в період вагітності. Необхідно організувати повноцінне харчування, забезпечити тривалий відпочинок і сон (не менш 7 годин на добу), уникати інтоксикацій і безконтрольного прийому лікарських засобів. Велике значення має захист від інфекційних захворювань в період виношування плоду.
Арахноідальная кіста частіше виявляється в ранньому дитячому віці, зазвичай протікає безсимптомно. При збільшенні розмірів кістозної порожнини, підвищується ймовірність появи прогресуючої неврологічної симптоматики і гіпертензійного-гідроцефальний синдрому, що вимагає невідкладного хірургічного лікування.