Головний мозок

Захворювання БАС: що це таке, симптоми, лікування

Аміотрофічний бічний (латеральний) склероз, відомий так само як хвороба Лу Геріга (в англомовних джерелах) або БАС, відноситься до групи нейродегенеративних захворювань, які вражають нервову систему. Характеризується пошкодженням моторних нейронів коркових структур, стовбура, відділів передніх рогів в спинному мозку. Для хвороби БАС типово прогресування симптомів: атрофія м’язів, спастичність, судомний синдром, пірамідні розлади.

Зміст

  • 1 Характеристика патології
  • 2 Різновиди аміотрофічного склерозу
    • 2.1 Попереково-крижовий
    • 2.2 Шейно-грудної
    • 2.3 Бульбарний
    • 2.4 Церебральний
  • 3 Причини виникнення
  • 4 Симптоматика
  • 5 Діагностика
  • 6 Методи лікування
  • 7 Прогноз

Характеристика патології

БАС — це таке захворювання, яке розвивається у пацієнтів працездатного віку, що зумовлює значимість ранньої діагностики. Патологія зустрічається з частотою 2-5 випадків на 100 тисяч населення. Частіше хворіють чоловіки. У загальній масі хвороб рухового нейрона частка БАС становить 80%. Хвороба БАС не виліковна. Найчастіше причина смерті хворого пов’язана з дихальною недостатністю, обумовленої інфекційними ураженнями дихальних шляхів або паралічем дихальної мускулатури.

Бічний аміотрофічний склероз, іменований так само БАС — це захворювання, яке в 10% випадків виявляється прогресуючим паралічем бульбарного типу, що вказує на поразку ядер, що складають основу черепних нервів. Атрофія м’язів виявляється у 8% пацієнтів і також носить прогресуючий характер.

Різновиди аміотрофічного склерозу

Хвороба БАС — це патологічний стан, який супроводжується прогресуючим пошкодженням і загибеллю рухових нейронів, що зумовлює наростаюче розлад моторної функції. Хворий не може дихати, ходити, ковтати, розмовляти. Залежно від зони первинного (дебютного) ураження, розрізняють шийну, грудну, поперекову, дифузну форми.

За швидкістю наростання симптоматики виділяють швидкоплинну, середньо-поточну і медленнотекущих форми. Класифікація О. Хондкаріана з урахуванням локалізації дебютного патологічного вогнища передбачає виділення попереково-крижового, шийно-грудного, бульбарного, церебрального видів.

Попереково-крижовий

Зустрічається з частотою 20-25% випадків. Дебют патології супроводжується нижнім парапарезом (параліч легкого ступеня, що вражає обидві ноги) з подальшим прогресуванням.

Шейно-грудної

Виявляється у 50% пацієнтів. Виявляється парезами змішаного типу в верхніх кінцівках і спастичного типу в нижніх кінцівках.

Бульбарний

Діагностується у 25% пацієнтів. В основі патогенезу лежить ураження ядер, що складають основу черепних нервів (каудальная група). Проявляється характерними для пошкодження черепних нервів ознаками з подальшим приєднанням пірамідних розладів. Зазвичай спостерігається прогресуюча амиотрофия — порушення функцій нервових клітин призводить до розвитку м’язової слабкості аж до повного знерухомлення пацієнта.

Церебральний

Зустрічається з частотою 1-2% випадків. Виявляється виборчим характером пошкодження моторних нейронів з виникненням ознак — псевдобульбарний синдром в поєднанні з тетрапарез і парапарези спастичного типу. Периферичні моторні нейрони пошкоджуються незначно. Патологічний процес локалізується переважно в області центральної передньої звивини, на всьому відрізку протягу кортикоспинального і кортікобульбарних шляхів.

Причини виникнення

Причини виникнення бокового аміотрофічного склерозу до кінця не вивчені. Патогенетичні механізми безперервно вивчаються, з чим пов’язана поява безлічі теорій і гіпотез:

  1. глутаматних ексайтотоксічность. В основі патогенезу — збої в роботі глутамат-аспартатного системи, яка забезпечує транспортну функцію. В результаті порушень відбувається акумуляція збуджуючих кислот в моторних ділянках ЦНС.
  2. аутоімунні реакції. В основі патогенезу продукція антитіл до кальцієвих каналів, що запускає ряд реакцій, що призводять до загибелі моторних нейронів.
  3. Дефіцит нейротрофічних фактора — протеїнів, які стимулюють і підтримують розвиток нейронів.
  4. Мітохондріальна дисфункція. В основі патогенезу підвищення проникності мітохондріальних мембран.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Внутрішньочерепний тиск у грудних дітей: симптоми, чим небезпечне, як лікувати

Жодна з теорій не підкріплюється незаперечними доказами. У 90% випадків захворювання розвивається спонтанно, спорадично. У 10% випадків причини хвороби БАС корелюють зі спадковою схильністю. У пацієнтів зі спадковою формою в 20% випадків виявляється мутація ферменту СОД 1 (фермент супероксиддисмутази).

Фермент СОД 1 бере участь у регуляції кількості вільних радикалів. Бічний аміотрофічний склероз — це таке захворювання, розвиток якого в більшості випадків відбувається спонтанно, але під впливом сприятливих умов, що дозволяє виділяти фактори ризику:

  • Вік старше 50 років.
  • спадкова схильність.
  • Чоловіча стать.
  • Шкідливі звички (куріння, алкоголізм).
  • Місце проживання в сільській місцевості (кореляція з негативним впливом на здоров’я пестицидів, що використовуються в сільському господарстві).

Синдром бічного аміотрофічного склерозу відрізняється клінічної гетерогенністю (різнорідністю), що обумовлює багато варіантів опису клінічної картини в практичній неврології. Гетерогенність проявляється в локалізації дебютного патологічного вогнища, характер поширення патологічного процесу, варіабельності поєднання ознак, швидкості прогресування неврологічного дефіциту.

Симптоматика

Синдром БАС — це комплекс ознак, що асоціюються з деструктивними процесами в тканинах мозку (головного, спинного), що визначає характер проявів, в тому числі такі симптоми, які виникають в результаті руйнування нейронних зв’язків. При аміотрофічному латеральном склерозі 80% нейронів необоротно ушкоджуються до появи виражених клінічних ознак хвороби, що ускладнює ранню діагностику. БАС симптоми в молодому віці на ранніх стадіях перебігу:

  • Судоми, посмикування в області кінцівок.
  • Слабкість в кінцівках.
  • Оніміння і інші розлади чутливості в м’язовій тканині.
  • Погіршення мови.

Зазначені ознаки характерні для багатьох захворювань ЦНС, що істотно ускладнює постановку диференціального діагнозу. Продромальний (передує появі вираженої симптоматики) період в одиничних випадках може тривати до 1 року. Для хвороби типово швидке наростання клінічних ознак. Симптоми синдрому БАС:

  1. фасцікуляціі (посмикування м’язів).
  2. Периферійні паралічі (атонія — зниження тонусу м’язів, знерухомлених, арефлексія — відсутність природних мимовільних реакцій на подразники).
  3. Пірамідні розлади (наявність патологічних рефлексів — орального автоматизму, кистьових і стопного, клонуси — швидке, ритмічне скорочення групи м’язів, синкинезия — рефлекторне мимовільне рух кінцівки у відповідь на довільний рух протилежної кінцівки).
  4. бульбарний синдром (дизартрія — порушення мови, дисфагія — труднощі при ковтанні, атрофія м’язів в області мови, розлад дихального ритму).
  5. Псевдобульбарний синдром (симптоми, характерні для бульбарного синдрому, відмінність — паралізовані м’язи не піддаються атрофії) .
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Що таке миотонический синдром

Симптоми бокового аміотрофічного склерозу при спорадичних і сімейних (спадкових) формах не розрізняються. Дебютні прояви залежать від локалізації ділянки пошкоджених нервових структур. Якщо патологічний процес локалізується в зоні нижніх кінцівок (75% випадків), аміотрофічний склероз супроводжується незручністю при ходьбі, погіршенням гнучкості в гомілковостопному суглобі.

В результаті хода змінюється, хворий спотикається, відчуває труднощі при збереженні рівноваги тіла. Первинне ураження верхніх кінцівок пов’язане з погіршенням дрібної моторики кистей, що викликає труднощі при виконанні точних рухів, що вимагають гнучкості і спритності рук. Поступово слабкість, яка спочатку спостерігається в м’язах рук, поширюється на всі відділи тіла.

Бульбарний і псевдобульбарний синдроми виявляються в 67% випадків, погано піддаються корекції, часто призводять до розвитку пневмонії аспіраційного типу (пов’язана з попаданням в дихальні шляхи сторонніх рідин і інших речовин) і опортуністичних інфекцій, спровокованих умовно-патогенними вірусами і бактеріями. Симптоми захворювання БАС на ранній стадії включають дизартрію, яка може протікати в легкій формі (осиплість голосу).

Спастическая форма протікає з розвитком рінофоніі — надлишкового носового відтінку голосу. Прогресуюча дисфагія при бічному аміотрофічному склерозі часто є причиною розвитку аліментарної дистрофії (білково-енергетична недостатність) з симптомами: атрофія м’язів і підшкірної жирової клітковини, надмірно суха шкіра, втрата ваги, утворення вільних шкірних складок.

Інша патологія, нерідко виникає внаслідок дисфагії — імунодефіцит вторинного типу. Виявляється хронічним, рецидивуючим перебігом інфекцій верхніх дихальних шляхів, гематологічним дефіцитом, формуванням аутоімунних і алергічних реакцій. У деяких пацієнтів діагностують лобно-скроневу деменцію. При цій формі недоумства відбувається деградація кортикальних (коркових) нейронів, виникають поведінкові і особистісні розлади.

Діагностика

Диференціальна діагностика бокового аміотрофічного склерозу передбачає проведення досліджень:

  1. МРТ головного та спинного мозку. Проводиться для виключення інших патологій мозкової речовини.
  2. Електроміографія. Проводиться для підтвердження наявності процесу денервации (роз’єднання нервових зв’язків між м’язами і нервовою системою) і визначення ступеня пошкодження мозкової речовини.
  3. Біопсія м’язової тканини. Виявляються ознаки атрофії м’язів, обумовленої денервацией, нерідко раніше, ніж патологічні зміни спостерігаються при проведенні електроміографії.

Для постановки діагнозу необхідні умови: наявність ознак дегенеративних змін моторних нейронів, поширення патологічного процесу, відсутність інших патологій з ідентичною симптоматикою. Спірографія (вимір швидкісних і об’ємних показників дихання) і полісомнографія (дослідження сну) проводяться для виявлення ступеня порушення функцій дихальної системи.

Методи лікування

Протокол ефективного лікування БАС не розроблений. Підтверджений діагноз передрікає летальний результат для пацієнта. Препарати, які здатні продовжити життя хворого: рилузолом і його аналог рілутек. Дія засобів засновано на гальмуванні процесу вивільнення збуджуючої амінокислоти, надлишок якої призводить до дегенеративного ураження нейронів. В результаті терапії тривалість життя пацієнтів збільшується в середньому на 3 місяці.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Невральна амиотрофия Шарко-Марі-Тута

Бічний склероз неможливо вилікувати. Вирішальне значення набуває надання паліативної (підтримуючої) медичної допомоги, спрямованої на поліпшення якості життя хворого. Паліативне лікування передбачає своєчасне виявлення проблем і проведення адекватних лікувальних заходів, надання моральної підтримки і допомоги в психосоціальної адаптації. Паліативне лікування бічного аміотрофічного склерозу здійснюється за напрямками:

  • Для зменшення синдрому крамп (судоми в литкових м’язах періодичного характеру) і фасцикуляций показані препарати Карбамазепін (перший вибір), ліки на основі магнію, Верапаміл.
  • Для нормалізації м’язового тонусу застосовують міорелаксанти (Мідокалм, Баклофен, Тизанідин). Для зниження спастичності м’язів паралельно з медикаментозною терапією призначають лікувальну фізкультуру і водні процедури в басейні (температура води 34 ° С).
  • Для корекції дизартрії спастичного генезу призначають ліки, які знижують тонус м’язів. Немедикаментозні прийоми включають додаток кубиків льоду на область мови. Рекомендовано при спілкуванні з хворим використовувати прості мовні конструкції, які вимагають примітивних, лаконічних відповідей.

Лікування БАС проводиться з урахуванням домінуючих симптомів захворювання. При дисфагії у хворого виникають труднощі з ковтанням слини, через що відбувається мимовільне слинотеча. Хворим регулярно проводиться санація ротової порожнини. Рекомендовано обмежити вживання кисломолочних продуктів, які сприяють згущення слини.

При наявності показань (істотне зниження маси тіла) проводиться операція (ендоскопічна гастростомія) по створенню штучного входу в порожнину шлунка на рівні черевної порожнини для організації годівлі. При порушенні ходьби використовують медичні пристосування — коляски, ходунки. Терапію антидепресантами (Амитриптилин, Флуоксетин) призначають при розвитку депресивних станів і емоційної лабільності (різкі зміни настрою).

Муколітичні (Ацетилцистеин) і бронхолитические кошти застосовують для очищення трахеї та гілок бронхів. Якщо дихальна функція істотно порушена, пацієнт підключається до апарату ШВЛ для штучної вентиляції органів дихання. При наявності показань проводиться операція (трахеостомія) по створенню штучного соустя між порожниною трахеї і навколишнім середовищем.

Перспективні методи лікування включають клітинні технології, що передбачають застосування стовбурових клітин, які виконують функцію заміщення в організмі пошкоджених клітин і тканин. Методика застосовується на практиці для лікування іншого захворювання, обумовленого дегенерацією нейронів — розсіяного склерозу.

Прогноз

Діагноз БАС — це смертельний вирок для хворого, тому що таке захворювання вважається невиліковним. Несприятливі прогностичні фактори:

  • Ранній дебют.
  • Чоловіча стать.
  • Короткий період від появи перших ознак до підтвердження діагнозу.

Зазвичай у випадках хвороба прогресує швидко. Прогноз залежить від поширеності патологічного процесу, ступеня вираженості симптоматики, швидкості прогресування порушень.

БАС — невиліковне захворювання, пов’язане з пошкодженням рухових нейронів. Характеризується різноманітністю клінічних варіантів, які відрізняються віком дебюту, варіабельністю локалізації первинного вогнища ураження, гетерогенність клінічних проявів. Лікування носить паліативний характер.

Схожі статті

Безсоння: як з нею боротися

Alex

Атрофічні зміни мозочка

Andrey

Реактивний менінгіт: особливості блискавичної форми захворювання

Sasha

Як використовувати мозок на 100 відсотків

Murcia

Як розвивати свій мозок

Dmitry

Як надати першу допомогу при непритомності

Axel

Вплив алкоголю на головний мозок людини

Sasha

Як зробити лікувальний масаж голови та шиї

Coolio

Кавернома головного мозку: що це таке і як лікувати

Tanya

Залишити коментар