Головний мозок

Що таке есенціальний тремор

Есенціальний тремор — повільно прогресуючий гиперкинез, який відображає дисфункцію нервової системи, пов’язану з пошкодженням морфологічної структури мозкової речовини. Поширеність захворювання — близько 7% у віковій групі молодше 40 років. Патологія виявляється у 17% пацієнтів у віці 70-80 років. ЕТ з однаковою частотою виявляється у пацієнтів обох статей (чоловіки, жінки).

Зміст

  • 1 Характеристика патології
  • 2 Види захворювання
  • 3 Причини виникнення
  • 4 Симптоматика
  • 5 Діагностика
  • 6 Методи лікування
  • 7 Наслідки та прогноз

Характеристика патології

Тремор — поширений гиперкинез (безконтрольне патологічне рух, спровоковане мимовільним скороченням і розслабленням групи м’язів згиначів і розгиначів). Тремтіння кінцівок асоціюється з різними патологіями нервової системи (ураження кіркових структур, мозочка, периферичних нервів), що викликає певні труднощі при диференціальної діагностики та з’ясуванні етіологічних причин.

Есенціальний тремор — це таке захворювання, яке відрізняється повільним прогресуванням, що надає особливого значення ранній діагностиці. Патологія характеризується мимовільним тремтінням кистей рук, передпліч, рідше голови і нижніх кінцівок. У хворих виявляється интенционное і постуральне тремтіння двостороннього типу. Симетрична тремтіння в відділах тіла спостерігається постійно і є помітною.

Обидва види тремтіння (постуральне, интенционное) є акційними — розвиваються при довільному напруженні м’язів. Постуральне виникає на тлі напруги мускулатури в статичній позі (при спробі утримувати рівновагу в заданому положенні). Інтенціонное виникає при здійсненні цілеспрямованих рухів, зазвичай посилюється в міру наближення до мети. ЕТ відноситься до нейродегенеративних хвороб на підставі факторів (за результатами нейровізуалізації):

  • Патологічна зміна морфологічної будови кори мозочка.
  • Руйнування, зменшення обсягу нервових волокон, що складаються з клітин Пуркіньє.
  • Присутність тілець Леві в блакитному плямі (ядро, розташоване в стовбурі мозку, є частиною ретикулярної формації).

Есенціальний тремор тяжкого ступеня — медичний привід для звільнення від служби в армії. Через виражених посмикувань кінцівок пацієнт відчуває труднощі при листі і самообслуговуванні. Він не може одягатися, приймати їжу, утримувати зброю в статичному положенні, стріляти з нього. Згідно з положенням про лікарсько-військової експертизі, при наявності подібних порушень молоді люди не призиваються в армію, отримують військовий квиток категорії «Д» (не придатний до армійської служби).

Види захворювання

Есенціальний тремор має багато назв, в тому числі сімейний, спадковий, ідіопатичний, доброякісний, тремтіння Мінора (на прізвище лікаря, вперше детально описав його). У всіх випадках мова йде про один захворюванні. Виділяють види:

  1. Спадковий (близько 50% випадків).
  2. Спорадичний (що виникає спонтанно). Діагноз ставлять пацієнтам молодше 65 років.
  3. Сенільний (пов’язаний з фізіологічним старінням організму). Діагноз ставлять пацієнтам старше 65 років.

Есенціальний тремор у більшості пацієнтів проявляється в області верхніх кінцівок і передпліч, рідше в зоні голови і ніг. Морфологічні зміни в мозкових структурах виявляються не завжди, що ускладнює постановку диференціального діагнозу.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Кератит - що це таке, симптоми і лікування, фото, причини, класифікація

Причини виникнення

Основна причина виникнення есенціального тремору рук — спадкова схильність. Сімейний характер (аутосомно-домінантний і неменделевская тип спадкування) патології виявляється в 50% випадків. Передбачається, що причини появи пов’язані з посиленням активності таламуса (за результатами ПЕТ). Таламус не є ініціатором гіперкінезу, але сприяє збільшенню його вираженості.

Розвиток патологічного процесу провокує дисфункція мозочка. Результати позитронно-емісійної томографії показують наявність в патогенезі мозочка активації. В ході магнітно-резонансної спектроскопії виявляється зниження концентрації амінокислоти N-Ацетіласпартата в тканинах мозочка, що свідчить про дисфункцію нейронів.

В результаті порушень відбуваються ритмічні коливання в кортикально-понто-церебелло-таламокортікальной петлі. Ось чому відбувається патологічне тремтіння частин тіла. За результатами клінічних досліджень, етанол пригнічує функції мозочка, що призводить до зменшення симптомів ЕТ.

Симптоматика

Лікування есенціального тремору рук проводиться після з’ясування причин з урахуванням домінуючих симптомів. Основні прояви захворювання:

  1. Постуральний тремтіння. З’являється при спробі утримувати позу, наприклад, витягнуту кінцівку.
  2. інтенціонное тремтіння. Виникає під час цілеспрямованого руху з тенденцією до посилення в процесі планованого завершення. Наприклад, коли людина простягає руку, щоб взяти склянку, тремтіння посилюється в міру наближення до нього. При ЕТ интенционное тремтіння проявляється менш виражено, ніж постуральне.
  3. Тремор спокою. Тремтіння відбувається, коли людина не робить рухи. Симптом іноді з’являється на пізніх стадіях захворювання.
  4. Атаксия (можливий симптом). Порушення узгодженості рухів через некоректне скорочення групи м’язів при збереженні нормального м’язового тонусу. Найчастіше проявляється порушенням тандемной ходьби (по прямій лінії з обов’язковим дотриманням умови — п’ята попереду стоїть ноги стикається з носком розташованої ззаду ноги).
  5. Когнітивні розлади (погіршення пам’яті, розумової діяльності) легкого та помірного ступеня. Легкі психо-емоційні розлади при спадковому треморе можуть проявлятися екзистенційним кризою, депресивним станом, неврозом.
  6. Гіпосмія (погіршення нюху).

На ранніх стадіях тремтіння з’являється під впливом провокуючих чинників — стрес, фізична перевтома, пізніше симптоматика стає стійкою, інтенсивність і амплітуда коливання зростають. Додаткові симптоми можуть періодично регресувати і з’являтися знову. Відомі випадки асиметричного прояви тремтіння кінцівок.

Діагностика

Обстеження пацієнтів передбачає ретельний збір анамнезу. Лікар з’ясовує тривалість прояви симптомів, фактори, які посилюють або сприяють ослабленню патологічних посмикувань. Інші важливі для постановки діагнозу відомості:

  • Наявність подібних порушень або інших неврологічних патологій у родичів.
  • Наявність супутніх симптомів (порушення ходи, розлад рухової координації).
  • Неврологічні і соматичні хронічні захворювання в анамнезі.
  • Факт прийому фармацевтичних препаратів (нейролептики, антидепресанти).
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Чим небезпечна кіста гіпофіза головного мозку

Лабораторні методи включають визначення концентрації електролітів і тиреотропного гормону, дослідження функціональних характеристик нирок і печінки. Один з методів діагностики — неврологічний тест «Спіраль Архімеда». Хворому дають зображення спіралей, закручених в різні боки. Він повинен провести в білому полі лінію, що повторює вигин спіралі, не відриваючи кінчик ручки від паперу.

Лікар фіксує час, який знадобився пацієнту, щоб впоратися з тестовим завданням, і кількість помилок (вихід за межі білого поля) . Тест «Спіраль Архімеда» використовується для визначення ступеня вираженості посмикувань кінцівок і в подальшому для оцінки ефективності терапії.

Диференціальна діагностика проводиться щодо хвороби Паркінсона та інших видів тремору. Коректний діагноз дозволяє вибирати правильну тактику лікування. Згідно зі статистикою, в медичній практиці хвороба Паркінсона помилково ставлять замість есенціального тремору (в обох випадках частіше відбувається тремтіння рук, рідше голови) в 30-50% випадків.

В результаті хворі протягом багатьох років приймають специфічні препарати (наприклад, циклодола) без відповідних показань. Слід враховувати, що у 5-19% хворих есенціальний тремор поєднується з хворобою Паркінсона. У цих випадках у пацієнтів одночасно виявляються різні види тремтіння: постуральне, интенционное, в стані спокою і інші симптоми, типові для БП. Діагноз ЕТ ставлять відповідно до критеріїв:

  1. Постуральний тремор двостороннього типу, який стосується області кистей і передпліч, може супроводжуватися інтенційний тремтінням.
  2. Тривалість зазначеної симптоматики не менш 3-5 років.
  3. Можливо залучення в патологічний процес інших зон — голови, гортані, мови, нижніх кінцівок.

Основний критерій виключення ЕТ — наявність інших неврологічних симптомів, крім тремтіння окремих частин тіла і ознаки «зубчастого колеса» (уривчастість, відсутність плавності, ступінчастість рухів). Лікар вивчає анамнез, з’ясовуючи причини, які можуть викликати появу фізіологічного гіперкінезу. Важливо враховувати, що деякі препарати (Флуоксетин, Метоклопрамид, Нифедипин, Вальпроєвая кислота) можуть викликати тремтіння у вигляді побічного ефекту.

Методи лікування

Методи лікування есенціального тремору переважно спрямовані на усунення симптоматики . При виборі видів і доз ліків від есенціального тремору лікар враховує рівень дискомфорту (ступінь інвалідизації) пацієнта. Основні ліки, які призначають при ессенциальном треморе — Пропранолол (бета-адреноблокатор неселективного типу) і Примідон (протиепілептичний препарат групи барбітуратів). Препарати другого вибору:

  • Алпразолам (засіб, що усуває тривогу і нервове перенапруження).
  • Атенолол (бета-адреноблокатор кардиоселективного типу).
  • Габапентин ( антиконвульсант, протиепілептичний препарат).
  • Соталол (бета-адреноблокатор неселективного типу, інгібітор калієвих каналів).
  • Топирамат (протиепілептичний препарат).

Ефективність бета-адреноблокатора неселективного типу пропранололу (Анаприлин) обумовлена ​​уповільненням процесу глікогенолізу (розщеплення глікогену до глюкози) в скелетних м’язах, що призводить до їхньої релаксації. У 50% пацієнтів спостерігається зменшення посмикувань після курсу терапії препаратом (добове дозування 120-320 мг).

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Риніт - симптоми і лікування у дорослих, що це таке, види, код за МКБ 10

Амплітуда тремтіння верхніх кінцівок зменшується в середньому на 55%. Можливі небажані явища: порушення з боку серцево-судинної системи, бронхоспазм (утруднення при видиху, задишка), імпотенція (у чоловіків), зниження лібідо (у жінок).

Препарат Примідон призначають молодим пацієнтам (протипоказаний хворим старше 60 років) при відсутності результатів після лікування бета-адреноблокаторами. Добова доза становить 50-1000 мг. Амплітуда тремтіння після терапії зменшується в середньому на 60%. Побічні явища: запаморочення, підвищена стомлюваність, слабкість. При тривалому прийомі ефект від впливу ліків знижується навіть при наявності позитивних результатів на початкових стадіях терапії.

При сильному тремтінні, що не піддається медикаментозної корекції, лікар може призначити хірургічне лікування — таламотомія і глибоку стимуляцію мозкової речовини. Таламотомія — оперативне втручання, в ході якого відбувається прицільне (стереотаксическая хірургія) пошкодження відділів таламуса (деяких ядер).

Небажані ускладнення: дизартрія (порушення мови), парестезія (розлад чутливості) в 38% випадків, порушення ходи в 36% випадків. Небажані явища часто регресують з плином часу. Після 12 місяців з моменту хірургічного втручання парестезія виявляється в 14% випадків, порушення ходи — у 9% хворих.

Глибока стимуляція мозкових структур — хірургічна процедура, в ході якої пацієнтові імплантується пристрій, що передає електричні імпульси до певних ділянок мозку. Метод застосовується для лікування спадкового тремору рук і неврологічних порушень, що виникають при хворобі Паркінсона. У порівнянні з таломотоміей спостерігається менше побічних ефектів.

Щоб лікувати ЕТ, паралельно з медикаментозною терапією застосовуються інші методи — масаж, голковколювання. Лікування есенціального тремору народними засобами передбачає виконання спеціальної гімнастики, прийом відварів і настоїв, приготовлених на основі лікарських рослин переважно розслабляючого, заспокійливої ​​дії (м’ята, меліса, пустирник, корінь валеріани).

Наслідки і прогноз

Спадковий тремор не впливає на тривалість життя хворого, але погіршує її якість, в тому числі соціальну адаптацію. У багатьох пацієнтів розвивається почуття неповноцінності і знижується самооцінка, в рідкісних випадках захворювання призводить до втрати працездатності, інвалідності. Прогноз відносно сприятливий. Коректна терапія зменшує прояви і уповільнює прогресування захворювання.

Есенціальний тремор — нейродегенеративне, повільно прогресуюче захворювання, яке проявляється патологічним, мимовільним сіпанням частіше рук і передпліч, рідше голови і ніг. Інтенсивна тремтіння погіршує якість життя хворого, іноді стає причиною інвалідності. Коректне лікування в більшості випадків зменшує симптоматику.

Схожі статті

Як вилікувати заїкання у дитини

elena elena

Як лікувати нервовий тик у дитини

Bobby

Що таке екстрапірамідні розлади

Undershmidtther

Чому болить голова після пробудження

Dmitry

Атрофічні зміни мозочка

Andrey

Що таке трепанація черепа

Murcia

Шлуночкова система головного мозку

Megusta

Кістозно-гліозні трансформація головного мозку

Megusta

Симптоми і лікування аутоімунного енцефаліту

Alfonso

Залишити коментар