Головний мозок

Синдром Гієна-Барре: що це за хвороба

Синдром Гієна-Барре — комплекс симптомів, що виникають внаслідок аутоімунних процесів, які викликають ураження периферичного відділу нервової системи. У 30% випадків патологія протікає в гострій формі, супроводжується грубим дефіцитом рухових функцій, бульбарним синдромом (дисфагія, дизартрія, Афон), порушенням дихальної діяльності.

СГБ — основна причина розвитку тетрапареза (моторна дисфункція, яка зачіпає верхні і нижні кінцівки), що призводить до обмеження рухової активності та інвалідності. При відсутності адекватного лікування може розвинутися дихальна недостатність, що протікає в гострій формі, яка в 2% випадків стає причиною летального результату.

Зміст

  • 1 Характеристика захворювання
  • 2 Причини виникнення
  • 3 Симптоматика
  • 4 Особливості перебігу у дітей
  • 5 Діагностика
  • 6 Лікування
  • 7 Реабілітація

Характеристика захворювання

Синдром Гієна-Барре — це такий стан, який є причиною паралічів периферичної локалізації, що асоціюється з моторною дисфункцією, обмеженням рухової активності, професійної та соціальної дезадаптацією. Патологія частіше виявляється серед людей у ​​віці 20-50 років з однаковою частотою в чоловічій і жіночій групі. Поширеність серед дорослих становить близько 1-2 випадки хвороби на 100 тисяч населення щорічно.

полірадікулонейропатія (полінейропатія) Гієна-Барре — захворювання, що протікає на тлі множинного пошкодження нервових відгалужень периферичної системи. Хвороба супроводжується паралічами, що зачіпають частіше дистальні (віддалені від центру) сегменти кінцівок, парестезіями (порушенням чутливості), розладом трофіки (живлення тканин), вегетативною дисфункцією.

Захворювання Гієна-Барре, відоме так само як синдром Ландрі- Гієна-Барре або синдром Джуліана-Барре, характеризується сприятливим прогнозом за умови виявлення на ранній стадії і невідкладного проведення адекватної терапії. У багатьох хворих на тлі коректного лікування відбувається повне відновлення моторних функцій. У переліку МКБ 10 патологія представлена ​​під кодом «G61».

З урахуванням особливостей клінічної картини і патогенезу розглядають форми СГБ. Найпоширеніша форма (до 70-90% випадків) синдрому Гієна-Барре — гостро протікає полінейропатія демієлінізуючого, запального типу. Рідше (до 20% випадків) зустрічаються форми — гостро протікають аксональні невропатії рухового і сенсорно-рухового типу.

Рідкісні (до 1-3%) форми патології — синдром Міллера-Фішера, пандізавтономія гострого перебігу, фаринго- цервіко-брахіального, парапаретіческая і сенсорна. При демієлінізуючою формі відбувається пошкодження мієлінової шару, який покриває нервові волокна. При аксональной формі пошкоджуються аксони нервів периферичної системи. Виділяють форми з урахуванням тяжкості клінічних проявів:

  1. Легка. Виявляється слабко вираженими парезами, що не ускладнюють повсякденне активність.
  2. Помірної ступеня. Клініка представлена ​​помітними руховими порушеннями, що обумовлює необхідність сторонньої допомоги або наявності опори при ходьбі.
  3. Важкою ступеня. Спостерігається груба неврологічна симптоматика, інвалідизація (вимушену бездіяльність), нездатність до самостійного пересування, потреба в щоденному сторонньому спостереженні і догляді.
  4. Вкрай тяжкого ступеня. Виявляється вираженою дихальною дисфункцією, що призводить до необхідності підключення до апарату ШВЛ (апаратна вентиляція легенів) — хворий не може дихати самостійно.

Поліневрит Гієна-Барре протікає в кілька стадій — прогресування симптоматики (зазвичай до 4 тижнів), стабілізації стану (частіше до 4 тижнів), регрес симптоматики (протягом декількох місяців або років). Після поліпшення самопочуття на тлі коректної терапії у 3-10% пацієнтів розвивається демієлінізуюча полінейропатія запального генезу хронічного перебігу.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Ознаки, симптоми кору у дитини, що за хвороба, лікування, профілактика

Причини виникнення

Синдром Гієна-Барре — це комплекс симптомів, обумовлених аутоімунними механізмами , що передбачає провідне вплив на розвиток хвороби порушень в роботі імунної системи. Синдром Гієна-Барре виникає на тлі перенесеного інфекційного ураження. У 50% випадків дебютні симптоми з’являються через 1-3 тижні після епізоду розвитку кору, грипу, ГРВІ, бронхіту, і інших захворювань, спровокованих інфекційними агентами (вірусами, бактеріями).

В числі інфекцій, здатних спровокувати СГБ — паротит, пневмонія, ангіна, діарея інфекційного генезу. Тригерним фактором, пусковим механізмом розвитку синдрому Гієна-Барре є віруси — Епштейна-Барра (герпесвірус типу 4), цитомегаловірус, бактерії — мікоплазми, кампилобактер (основний збудник гастроентеритів).

Відповідно до існуючої теорії, імунна система сприймає оболонку і аксони нервових закінчень периферичної системи, як антигени оболонки інфекційного агента через їх морфологічної схожості. В результаті в організмі виробляються специфічні антитіла, що руйнують миелиновую оболонку і аксони периферичних нервових волокон.

Рідше параліч Гієна-Барре розвивається після щеплення, на тлі вакцинації проти грипу, гепатиту. Іноді причини синдрому Гієна-Барре не пов’язані із захворюванням або використанням вакцини. Патологія виникає на тлі перенесеного оперативного втручання, наприклад, з приводу видалення червоподібного відростка (апендектомія), усунення, ушивання грижі (герніопластика).

Інші види оперативного втручання, що корелюють з подальшим розвитком СГБ: переривання вагітності, лапароскопічна декомпресія чревного стовбура при синдромі Данбар (здавлення черевного стовбура, яке супроводжується симптомами — диспепсичні розлади, в тому числі біль, дискомфорт в епігастрії, нудота, важкість у животі, нейровегетативні порушення).

Симптоми синдрому Гієна-Барре у дорослих можуть з’явитися внаслідок перенесеного стресу або переохолодження, що не впливає на тактику лікування. У 30% пацієнтів СГБ діагностується без виявлення тригерних факторів в анамнезі — захворювань, фактів вакцинації, стресових впливів, перенесених операцій.

Симптоматика

Для синдрому Гієна-Барре характерно швидке прогресування симптоматики — клінічна картина розгортається протягом 4 тижнів. Основний симптом захворювання Гієна-Барре — слабкість м’язів, яка дебютує в зоні нижніх кінцівок, потім вражає верхні кінцівки. Поширення м’язової слабкості походить від дистальних (максимально віддалених від центру тулуба) сегментів до проксимальним (розташованим ближче до центру тулуба) відділам ніг і рук.

Пацієнти скаржаться на зростаючу м’язову слабкість, яка спочатку виявляється в нижніх кінцівках, що призводить до порушення ходи, нестійкості, труднощів при пішому пересуванні. Пізніше в патологічний процес втягуються м’язи обличчя. У 20-25% випадків слабкість поширюється на мускулатуру дихальної системи. Інші ознаки:

  1. Парестезія (відчуття печіння, поколювання), гіпестезія (зниження чутливості до больових і інших подразників) помірного ступеня вираженості.
  2. сухожильних арефлексія (відсутність одного або декількох рефлексів , що обумовлено порушенням цілісності рефлекторної дуги).
  3. Вегетативна дисфункція. Прояви: гіпотензія (стійке зниження показників артеріального тиску), гіпертензія (стійке підвищення показників артеріального тиску), тахікардія (прискорене серцебиття), порушенням ритму серцевих скорочень, гіперсалівація (слинотеча), гіпергідроз (посилене потовиділення), функціональна (пов’язана з ослабленням тонусу кишкової мускулатури без наявності механічних перешкод для просування вмісту кишечника) кишкова непрохідність.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Ліки від атеросклерозу судин головного мозку

М’язова слабкість, яка виникає при гострій моторно-сенсорної аксональной нейропатії, в 90% випадків досягає максимального ступеня вираженості до 3-4 тижня. На тлі орофарингеальной дисфагии (порушення функції ковтання на рівні стравоходу) можлива недостатність харчування і пов’язана з нею втрата ваги. Нерідко в важких випадках відбувається дегідратація (зневоднення) організму.

Параліч дихальної мускулатури виявляється у 5-10% дорослих пацієнтів, що вимагає виконання інтубації трахеї (введення ендотрахеальної трубки) і підключення до апарату ШВЛ. Дисфункція вегетативного відділу нервової системи в деяких випадках носить загрозливий життя характер, проявляється амплітудними коливаннями показників артеріального тиску, аритмією, порушенням продукції антидіуретичного гормону.

При нетипових формах, наприклад, при синдромі Міллера-Фішера, клінічна картина може доповнюватися симптомами: офтальмоплегия (параліч очних м’язів), атаксія (порушення узгодженості рухів, обумовлених групою м’язів), арефлексія.

Особливості перебігу у дітей

Поширеність патології серед дітей становить близько 0, 3-1% населення. У клінічній картині домінує слабкість м’язів. Больовий синдром спостерігається у 80% пацієнтів, парестезії — у 20% дітей. Інші типові симптоми: ознаки ураження черепних нервів, атаксія, парези, що зачіпають м’язи кінцівок.

Вегетативні розлади проявляються артеріальною гіпертензією, ортостатичну гіпотензію (надмірне зниження показників артеріального тиску при прийнятті вертикального положення), розладом терморегуляції. параліч м’язів дихальної системи виявляється у 3% пацієнтів.

Синдром Гієна-Барре у дітей нерідко призводить до обмеження рухової активності, що робить необхідним використання допоміжних пристроїв (інвалідні коляски, ходунки) для пересування в гостру стадію перебігу патології.

Діагностика

Діагноз ставлять на підставі даних анамнезу, клінічної картини, результатів інструментального та лабораторного обстеження. Лікар бере до уваги захворювання, яке передувало виникненню неврологічної симптоматики. У неврології виявлення синдрому Гієна-Барре передбачає наявність підтвердних діагностичних критеріїв:

  • Швидке (протягом до 4 тижнів) прогресування м’язової слабкості.
  • Розвиток патологічного процесу спочатку в нижніх, потім у верхніх кінцівках.
  • Ознаки розлади чутливості і зниження сухожильних рефлексів.

Аналіз цереброспинальной рідини показує нормальну або підвищену концентрацію білкових фракцій, що на тлі нормального цитоза (вміст формених клітинних елементів) призводить до білково-клітинної дисоціації. Гіперпротеінархія (підвищення концентрації білка) вказує на наявність патологічного процесу, пов’язаного з порушенням церебральної гемодинаміки.

Аналіз крові показує наявність антитіл імунної системи до ганглиозидов (складним ліпідів). Подібні антитіла виявляються у 70% пацієнтів з аксональних формами полирадикулоневрита Гієна-Барре. За свідченнями проводиться дослідження крові на присутність антитіл IgA до бактерій Кампілобактер. Наявність антитіл до бактерій Кампілобактер виявляється, якщо аксональні форми СГБ розвиваються після епізоду кишкової інфекції. Основні методи інструментального обстеження:

  1. Електронейроміографія. Підтверджує ураження нервових відгалужень периферичної системи. В ході дослідження виявляється характер ураження нервових волокон — демієлінізуючий або аксональний, а також поширеність патологічного процесу.
  2. МРТ, КТ. Проводиться з метою диференціальної діагностики щодо інших патологій, що супроводжуються подібною симптоматикою.
  3. Електрокардіографія. Виявляється характер серцевої діяльності. При СГБ на кардіограмі часто спостерігається депресія на відрізку ST і збільшення довжини інтервалу PQ.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Як лікувати синдром хронічної втоми

Інфікування вірусом Епштейна-Барра асоціюється з подальшим вірогідним розвитком СГБ, в свою чергу наявність цього вірусного агента корелює з виникненням хвороб — залозиста лихоманка, синдром хронічної (постійної) втоми, інфекційний мононуклеоз.

Диференціальна діагностика при синдромі Гієна-Барре проводиться щодо захворювань і станів — міастенія (аутоімунне захворювання, що виявляється загальної і м’язовою слабкістю, підвищеною стомлюваністю) , ботулізм (токсико-інфекційне захворювання, що виникає внаслідок проникнення в організм бактерій Clostridium botulinum), поліомієліт (інфекційне захворювання, викликане поліовірусом), кліщовий параліч, метаболічні нейропатії (ураження периферичних нервових волокон внаслідок порушення обмінних процесів).

лікування

Периферичний параліч Ландрі-ГійєнаБарре будь-якого типу — невідкладний стан, що обумовлює необхідність безперервного моніторингу та підтримки вітальних функцій. Виконуються регулярні виміри ємності легень для своєчасної організації респіраторної підтримки (при показниках ємності легень менше 15 мл / кг). Парез діафрагми часто корелює зі станом, коли пацієнт не може самостійно підняти голову від подушки.

Основні методи лікування синдрому Гієна-Барре — імунотерапія (внутрішньовенне введення імуноглобулінів людини) і плазмаферез (апаратна процедура пропускання крові крізь спеціальні фільтри, де відбувається поділ крові на плазму і формені клітинні елементи з подальшим поверненням в кровотік клітин крові з плазмозамінними розчинами).

Дослідження показують однакову ефективність обох методик. Причому монотерапія не поступається в ефективності комбінації обох методів. У комплексній терапії не рекомендовано застосування кортикостероїдів, які посилюють залишкові прояви при тривалому курсі прийому. Проведення терапії передбачає дотримання вимог:

  • Обсяг замещенной плазми становить не менше 140 мл / кг (результат 2-тижневого курсу терапії).
  • Сукупна доза імуноглобулінів становить не менше 2 г / кг (результат курсу терапії).
  • Дозування імуноглобулінів залишається незмінною незалежно від віку пацієнта.
  • Препарати імуноглобулінів містять не менше 95% антитіл IgG, які надають основна терапевтична дія.

За лежачими пацієнтами, які в тому числі підключені до апарату ШВЛ більше 10 діб, здійснюється догляд, спрямований на запобігання пролежнів, розвитку контрактури (обмеження рухливості суглобів), гіпостатіческой пневмонії, інфекційних ускладнень вторинного типу. Інші терапевтичні заходи:

  1. Профілактика тромбозу в області глибоких вен (застосовують препарат Гепарин).
  2. Профілактика тромбоемболії (закупорка емболом) легеневої артерії.
  3. Корекція дисфагии (порушення функції ковтання) шляхом установки назогастрального зонда для організації годівлі.
  4. Корекція порушень гемодинаміки.

для купірування больового синдрому призначають препарати — Габапентин, Прегабалін. Рання фізіотерапія з тепловим ефектом показана для зменшення хворобливих відчуттів. У Росії державний центр (ФГБНУ НЦН) захворювань периферичної нервової системи знаходиться в Москві.

Реабілітація

Реабілітаційно-відновлювальні заходи включають масаж та лікувальну гімнастику (при знерухомлених — пасивну гімнастику) тривалим, безперервним курсом. Показані фізіопроцедури, в тому числі електростимуляція, електрофорез, парафінотерапія. При збереженні рухової активності рекомендовані заняття на медичних тренажерах для тренування навичок ходьби і рухової координації. Проводяться сеанси психотерапії для відновлення здорового психоемоційного фону.

Синдром Гієна-Барре проявляється переважно м’язовою слабкістю в кінцівках, частіше виникає після перенесеного захворювання інфекційного генезу. Своєчасна коректна терапія сприяє повному відновленню рухової активності.

Схожі статті

Синдром мінімальної мозкової дисфункції: лікування ММД у дітей

Megusta

Особливості кровообігу головного мозку

Dmitry

Мікроцефалія головного мозку у дитини

Tanya

Скільки живуть з метастазами в головному мозку при раку

Alfonso

Симптоми і лікування печінкової енцефалопатії

Bobby

Що таке емоційна пам’ять

Andrey

Операція при епілепсії

Tanya

Запаморочення при повороті голови

Axel

Як запобігти деменцію: профілактика захворювання

Pasha

Залишити коментар