Головний мозок

Симптоми і лікування деменції з тільцями Леві

Деменція, асоційована з тільцями Леві, виявляється з частотою 10% випадків в структурі всіх випадків розвитку недоумства. Характеризується утворенням патологічних внутрішньоклітинних включень — тілець Леві, які виявляються в нейронах лімбічної системи, коркового і підкіркового шарів. Виявляється наростаючим когнітивним дефіцитом, паркінсонізмом, порушеннями в роботі вегетативного відділу нервової системи, психотическими розладами.

Зміст

  • 1 Характеристика
  • 2 Причини виникнення
  • 3 Клінічні прояви
  • 4 Діагностика
  • 5 Лікування
  • 6 Прогноз

характеристика

Деменція, асоційована з тільцями Леві (ДТЛ) — це нейродегенеративне захворювання, що характеризується прогресуючим перебігом, що передбачає поступове наростання симптоматики. Захворювання частіше виявляється у пацієнтів похилого віку, характеризується утворенням всередині нейронів патологічних білкових фракцій — тілець Леві, які названі на честь німецького невролога Ф. Леві, вперше описав їх.

Тельця Леві — це білкові внутрішньоклітинні включення, які виявляються в нейронах, розташованих в різних зонах головного мозку. Довгий час вважалося, що тільця Леві — патоморфологічні маркер, який вказує на розвиток хвороби Паркінсона (БП). Однак пізніше японський лікар К. Косаку обґрунтував теорію, в рамках якої ДТЛ виділена в окрему нозологічну форму з домінуючим симптомом — слабоумство.

При БП основний клінічний ознака — паркінсонізм (ригідність м’язів — стійке підвищення тонусу м’язів, тремор — тремтіння кінцівок, голови, постуральна нестійкість — неможливість утримувати рівновагу в заданій позі, брадикінезія — уповільнення і скорочення обсягу довільних рухів). Суперечки навколо теорії, яка розглядає БП і ДТЛ, як різні форми однієї патології, не припиняються.

Тельця Леві утворюються в мозковій тканині при хворобі Паркінсона так само, як при ДТЛ, в обох випадках спостерігається нейродегенеративних процес і схожа клінічна картина. Одночасно існує багато відмінностей. Наприклад, при БП нейродегенеративних процес розвивається в напрямку від нижніх мозкових структур до верхніх ділянках (від стовбурових ядер до підкіркових гангліїв), що обумовлює відстрочене розвиток недоумства.

При ДТЛ в більшості випадків процес нейродегенерации поширюється від верхніх ділянок мозку до нижніх зон (від коркового шару до підкіркових структур), що пояснює випередження розвитку деменції в порівнянні з паркінсонізмом. Для ДТЛ типово швидке прогресування, наростання симптоматики, агресивний перебіг. Поширеність ДТЛ складає близько 10-15% випадків в загальній масі захворювань, що супроводжуються когнітивною дисфункцією.

Статистика показує тенденцію до збільшення поширеності патології серед пацієнтів старшої вікової групи, наприклад, серед хворих з когнітивним дефіцитом, які досягли 80-річного віку, ДТЛ виявляється з частотою 25% випадків. Хвороба з однаковою частотою діагностується серед чоловіків і жінок. У МКБ 10 деменція, асоційована з тільцями Леві представлена ​​під кодом «G31.8», в МКБ 11 — під кодом «8A22».

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Як лікувати міастенію

Причини виникнення

Хвороба, асоційована з тільцями Леві, у багатьох випадках розвивається спорадично (спонтанно). Випадки сімейного характеру при ДТЛ діагностуються частіше, якщо порівнювати з деменцією, обумовленою судинними патологіями, або з хворобою Альцгеймера, що дозволяє припустити спадкову схильність, як фактор, що запускає патологічний процес.

В ряді сімейних випадків у пацієнтів виявлені мутації деяких генів, наприклад, тріплікація (наявність двох додаткових копій ділянки ДНК) гена альфа-синуклеїну (білка, присутнього в нервовій тканині). Альфа-синуклеїн присутній в нормі в речовині головного мозку. Його основна функція — підтримка діяльності пресинаптических закінчень.

Патологія розвивається внаслідок акумуляції компонентів альфа-синуклеїну, що призводить до надмірного накопичення білка в середині клітини. Процес накопичення білкових з’єднань пов’язаний з їх надмірною продукцією або порушенням клітинного метаболізму. Провокують зовнішні чинники не встановлені. Нейродегенеративних процес охоплює структури неокортексу (нової кори) і корковий шар лімбічної системи.

Клінічні прояви

При хвороби, зумовленої появою в нервовій тканині тілець Леві, клінічна картина явно виражена і специфічна, що дозволяє ставити точний прижиттєвий діагноз. Специфічність діагностичних критеріїв становить 92%. Вік появи дебютних симптомів при деменції, що асоціюється з тільцями Леві, варіюється в межах 40-90 років. Найчастіше патологія дебютує в віці 70-80 років.

Ознаки паркінсонізму виникають на тлі пошкодження речовини чорної субстанції і структур смугастого тіла. Порушення сну асоціюється з пошкодженням стовбурової області. Вегетативна дисфункція розвивається як наслідок ушкодження стовбурових гангліїв і залучення в патологічний процес периферичних компонентів вегетативного відділу нервової системи, що призводить до денервації (розлад нервової регуляції внаслідок порушення іннервації) серця на ранніх стадіях перебігу ДТЛ.

Синдром, обумовлений появою тілець Леві, включає когнітивний дефіцит, моторну дисфункцію, вегетативні розлади, порушення сну, в тому числі патологічні відхилення при чергуванні фаз сну і неспання. Когнітивно-мнестическая дисфункція на початкових стадіях проявляється розладом здатності концентрувати увагу, неможливістю утримувати увагу на об’єкті протягом тривалого часу.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Перитоніт - що це за хвороба, класифікація і симптоми у дорослих

Візуально-просторові розлади — клінічно значимий ознака ДТЛ. Прогресування хвороби призводить до появи помилок при розпізнаванні зорових образів — осіб знайомих людей, предметів побуту. Порушується візуальне сприйняття себе, коли хворий, який би розглядав відображення в дзеркалі, сприймає його, як іншу людину.

Візуально-просторові розлади асоціюються з виникненням зорових галюцинацій. Функція пам’яті зазвичай страждає в меншій мірі, частіше проявляється порушенням відтворення і зіставлення інформації, що зберігається з новими даними. Типові поведінкові порушення, пов’язані з раптовим відхиленням від нормальних моделей поведінки.

Наприклад, минущі епізоди погіршення концентрації уваги, зменшення активності з вираженою ареактивностью (відсутність реакцій на зовнішні подразники) і аспонтанностью (відсутність спонукань до будь-якої діяльності — рухової, розумової, мовленнєвої). Нерідко в такі періоди відбувається затьмарення, зниження рівня свідомості. Тривалість епізодів зазвичай варіюється від декількох хвилин до годин.

Довготривалі флуктуації (епізоди поведінкових відхилень) можуть тривати до декількох днів. Психотичні розлади відносять до клінічно значущих критеріям. Однак слід враховувати, що у близько 20% пацієнтів порушення психічних функцій спостерігається лише на пізніх стадіях перебігу.

В рамках психотичних розладів поряд із зоровими, слуховими, тактильними галюцинаціями виявляються порушення — необгрунтоване відчуття присутності предметів і людей, ілюзії , маревні стани, делірій (затьмарення свідомості з порушенням сприйняття, уваги, емоцій, розумової діяльності). Часто на ранніх стадіях спостерігається розвиток депресії і підвищеної тривожності. Ознаки, типові для пізніх стадій:

  1. Апатія, втрата інтересу до навколишньої дійсності.
  2. Психомоторне збудження, ажитація.
  3. Розгальмування потягів і поведінки.

Зазначені прояви ускладнюють догляд за пацієнтом. Моторна дисфункція на ранніх стадіях виявляється у 50% хворих, переважно проявляється паркінсонізмом, який частіше дебютує з поразки лівої частини тулуба. Основні рухові порушення:

  • Постуральная нестійкість, яка обумовить неможливість утримувати рівновагу, часті падіння.
  • Гіпомімія (ослаблення виразності лицьової мускулатури або втрата здатності формувати мімічні реакції, відсутність міміки).
  • Дисфонія (зниження сили і звучності голосу).
  • Дизартрия (мовні розлади, зумовлені порушенням іннервації м’язів мовного апарату).
  • Порушення ходи, застигання в одній позі, брадикинезия.

Порушення періодичності сну і неспання часто з’являються раніше за інших ознак. Під час сну часто спостерігаються швидкі рухи, що здійснюються очима, що асоціюється з психомоторнимзбудженням. Інший поширений симптом — сонливість, що виникає в денний час.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Ознаки передінсультному стані у чоловіків і жінок

Діагностика

Діагноз ставлять, спираючись на клінічні прояви, дані анамнезу, результати інструментального обстеження і патопсихологического тестування. Дослідження в форматі КТ і МРТ проводиться для виключення патологій, що характеризуються структурним пошкодженням мозкової речовини, наприклад, цереброваскулярних хвороб.

Обстеження в форматі КТ, МРТ пацієнтів з хворобою, зумовленою акумуляцією тілець Леві, показує атрофічні зміни дифузного (поширені по мозковим структурам без чітко обмеженою локалізації патологічного вогнища) типу в мозковій речовині з розширенням простору коркових борозен і дилатацією (розширенням) 1-го і 2-го мозкових шлуночків. Атрофічні зміни менше виражені, ніж при хворобі Альцгеймера.

Ступінь атрофії мозкової речовини вариабельна у різних пацієнтів. Тельця Леві представлені білковими фракціями — об’єднані формування агрегатів (сукупність компонентів) альфа-синуклеїну, які виявляються в тілах і відростках нейронів. Тельця Леві — специфічні гістопатологічні маркери захворювання.

З урахуванням механізмів патогенезу ДТЛ відноситься до групи захворювань-сінуклеінопатій, куди також входять хвороба Паркінсона і атрофія мультисистемного типу. На ранніх стадіях захворювання виникає дисфункція потиличної області коркового шару (проявляється переважно зорово-просторовими розладами), що є діагностичним критерієм, який в рамках диференціальної діагностики допомагає відрізняти ДТЛ від хвороби Альцгеймера.

Лікування

Рекомендації для патогенетичного лікування на розроблені. Терапія направлена ​​на уповільнення прогресування симптоматики. Один із перспективних напрямків лікування деменції, асоційованої з тільцями Леві — створення імуномодулюючих препаратів, які перешкоджають накопиченню альфа-синуклеїну і деструктуючих вже утворилися агрегати. У комплексній програмі терапії застосовуються препарати:

  1. Інгібітори холінестерази (Ривастигмін).
  2. Антагоністи NMDA-рецепторів (Мемантин).
  3. Антипсихотические кошти (Клозапин, кветіапін).
  4. Антидепресанти (Сертралін, Циталопрам).
  5. Протипаркінсонічні кошти (Леводопа).

Програма терапії розробляється індивідуально з урахуванням домінуючих симптомів . Тривалий прийом певного препарату показаний при наявності терапевтичного ефекту. Важливо створити позитивну психологічну атмосферу. Навколишні предмети повинні бути яскравими і знайомими, наприклад, рекомендується використовувати великий годинник в кімнаті, вішати барвисті календарі.

Прогноз

Прогноз щодо несприятливий — не існує засобу, який може вилікувати або зупинити розвиток захворювання. Статистика показує, при деменції, асоційованої з тільцями Леві, тривалість життя становить близько 8-10 років після появи дебютних ознак.

Деменція, асоційована з тільцями Леві — нейродегенеративне захворювання, що характеризується прогресуючим перебігом. Патогенетична терапія не розроблена, лікування носить симптоматичний характер, спрямоване на поліпшення психічного і фізичного стану хворого.

Схожі статті

Сирингомієлія: що це за хвороба, ознаки, діагностика, лікування

Maria

Психосоматичні причини мігрені

elena elena

Доброякісне позиційне пароксизмальної запаморочення

Bobby

Хвороба Шегрена: що це таке, симптоми і лікування

Maxim

Зони головного мозку і їх функції

Maria

Ознаки та наслідки обширного крововиливу в мозок

Serega

Гліозні зміни головного мозку

Andrey

Капа проти хропіння

Lamaxima

Що робити, якщо сильно болить голова після алкоголю

Megusta

Залишити коментар