Чорна субстанція (НС) знаходиться в області четверохолмия даху середнього мозку, є компонентом стриопаллидарной відділу екстрапірамідної системи. Основні функції: регуляція тонусу скелетної мускулатури, координація рефлекторних моторних реакцій, управління довільній руховою активністю. За участю НС формуються рефлекторні рухові реакції (наприклад, оборонні). НС бере участь у формуванні рухів, які вимагають отточенности, філігранності, плавності (наприклад, складні рухи пальців рук).
Зміст
- 1 Характеристика
- 2 дослідження чорної речовини
- 3 Функції
- 4 Діагностика
- 5 Патології
Характеристика
Чорна субстанція — це мозкова структура, клітини якої містять меланін, що обумовлює темний колір. Клітини НС продукують медіатор дофамін (гормон задоволення, радості). Поразка тканин НС призводить до порушення тонких, складних моторних патернів, які вимагають точної координації рухів. Стають неможливими заняття — гра на музичних інструментах, малювання, каліграфічне письмо.
В результаті ураження тканин НС розвивається ригідність (скутість) всієї скелетної мускулатури. Чорне речовина знаходиться в межах середнього мозку, який в свою чергу розташовується між проміжним відділом і мостом. Від середнього мозку відходять ніжки, представлені у вигляді потовщених білих валиків. Ніжки спрямовані в бік півкуль. На поперечному зрізі ніжки служать кордоном між їх підставою і покришкою, що належить до середнього мозку.
Між підставою і покришкою пролягає НС. Червоне ядро в межах середнього відділу впливає на м’язовий тонус, в сукупності з чорної субстанцією регулює рухову активність. Пошкодження речовини червоного ядра призводить до підвищення тонусу скелетної мускулатури, процес зачіпає переважно м’язи-розгиначі.
Дослідження чорної речовини
Вперше чорна речовина, як самостійна мозкова структура, згадується в працях французького анатома Ф. Вік-д’Азіра в 1786 р Вчений першим пов’язав темний колір ділянки мозкової речовини з акумуляцією специфічного пігменту — меланіну. У 1865 р його співвітчизник нейроанатом Ю. Бернард Люїс вперше зобразив нейрони субстанції Нигра, як овоїдні (яйцеподібні) або полігональні (багатокутні) клітини з численними довгими відростками.
Аксони, що відходять від нейронів, що утворюють чорну субстанцію, спрямовані до стріатума — смугастому тілу (відділ кінцевого мозку в структурі базальних гангліїв). Смугасте тіло на зрізах представлено чергуються фрагментами білого і сірого речовини, включає ядра — хвостате і чечевицеподібних.
Русский невропатолог К. Третьяков створив нігральной теорію, яка пов’язувала хвороба Паркінсона з пошкодженням структур НС. У науковій роботі Третьяков зазначив характерні зміни, яким піддається речовина НС у пацієнтів з хворобою Паркінсона.
Мова йде про дистрофічних, атрофічних змінах нервової тканини на цій ділянці, зменшення кількості нейронів чорного кольору, наявності цитоплазматических включень. Подібні структурні перетворення також спостерігаються після перенесеного енцефаліту, який проявляється на паркінсонізм.
Третьяков виявив тільця Леві — нейрональні включення (еозинофільні освіти округлої форми). Дослідники О. Горнікевіч і Г. Ерінгер виявили зниження концентрації дофаміну в НС у пацієнтів з хворобою Паркінсона. Одночасно рівень дофаміну знижується в хвостатому ядрі і на ділянці шкаралупи. Пошкодження тканин НС призводить до рухової дисфункції.
Відростки нейронів чорної субстанції спрямовані до смугастого тіла, де відбувається продукція дофаміну, який надає регулюючу дію на діяльність м’язів. Нормальний синтез дофаміну призводить до своєчасного, адекватного скорочення і розслаблення мускулатури з урахуванням ситуації і потреб. При дефіциті дофаміну відбувається підвищення м’язового тонусу.
Чорна субстанція бере участь в регуляції таких моторних актів, як ковтання, жування, що вказує на важливу роль мозкового відділу в управлінні моторикою органів мовного апарату (координація роботи губ, щік, мови ). НС бере участь у формуванні рухових актів, які супроводжують емоції (лицьова міміка), наприклад, сміх, плач.
Чорна субстанція, блідий кулю і червоне ядро розташовуються в середньому мозку, є частинами паллидарная системи. Стриарная система складається з шкаралупи і хвостатого ядра. Стриопаллидарная система — основа, центр екстрапірамідної, забезпечує взаємодію між ядрами в межах смугастого тіла, підтримує зв’язок між їх аферентних і еферентних трактами.
Функції
Чорна субстанція разом з іншими структурами середнього мозку (червоне ядро, ретикулярна формація) утворюють екстрапірамідних систему, що визначає основну функцію — регуляцію рухів. Екстрапірамідна система пов’язана з відділами спинного мозку трактами, що йдуть в обхід пірамідних шляхів. Основні функції НС в складі екстрапірамідної системи:
- Регуляція м’язового тонусу.
- Реалізація статокінетіческой функції (здатність утримувати рівновагу в довільній позі).
- Участь в регуляції вегетативних функцій (дихальна, серцева діяльність, тонус стінок кровоносних судин).
- Координація рухів очей.
- Участь у формуванні реакцій мотивації і особистого заохочення (наприклад, почуття задоволення, задоволення від успішного виконання завдання).
в фізіології функції різних відділів (компактний, ретикулярний) чорної субстанції розрізняються, що вказує на різне значення її окремих частин в регуляції рухової активності. Компактний відділ утворений 9-ю тяжами (ділянки скупчення нейронів) рострокаудальной (спрямованої від початкового до хвостового сегменту) орієнтації.
Окремі тяжі в межах НС розрізняються щільністю скупчення нейронів (щільність вище в передній і середній частинах, щільність менше в задній і бічний частинах). Компактний відділ складається з 21-го виду нейронів, які в сукупності відрізняються вираженою пігментацією. Ретикулярний відділ складається з слабопигментированние нервових клітин.
Зв’язок компактної частини чорної субстанції з підкірковими базальними ядрами забезпечує надходження дофаміну до хвостатому ядру. Дофамін виступає в ролі нейромедіатора гальмування. При збільшенні концентрації дофаміну виникають гіперкінези (патологічні неконтрольовані руху).
При зменшенні концентрації дофаміну розвивається паркінсонізм, що характеризується обмеженням моторної активності. Ретикулярний ділянку чорної субстанції забезпечує взаємозв’язок середнього і інших відділів головного мозку. Крім НС за забезпечення синтезу дофаміну відповідають дугоподібне (в межах гіпоталамуса) і перивентрикулярна (в області стінки третього шлуночка) ядра.
Діагностика
Транскраниальная сонографія — метод ультразвукового дослідження речовини чорної субстанції. Для пацієнтів з хворобою Паркінсона характерні зміни, які виявляються в ході УЗД чорної субстанції в межах головного мозку. Йдеться про гіперехогенності ділянки НС.
гіперехогенний ділянку — це значить, що відображає ультразвук сильніше інших досліджуваних областей. Гіперехогенность НС — надійний діагностичний маркер, який дозволяє діагностувати БП на ранніх стадіях. До переваг транскраніальної сонографії відносять неінвазивний, доступність, швидкість обстеження, відсутність шкідливого впливу на здоров’я пацієнта.
Патології
Пошкодження чорної субстанції в межах головного мозку призводить до розвитку хвороби Паркінсона (БП) . Багаторічні дослідження не дали повні відповіді на питання, що стосуються етіології захворювання, яке займає 2-е місце за поширеністю (близько 200 випадків на 100 тис. Населення) в структурі всіх нейродегенеративних патологій, поступаючись тільки хвороби Альцгеймера.
В 10-15% випадків захворювання представлено спадковою формою, обумовлено генетично, виявляється у пацієнтів молодого віку. В інших випадках БП частіше діагностується у людей похилого віку і виникає як спорадична форма, обумовлена багатьма факторами. Ключовою подією в патогенезі є порушення конформації (будови) білка альфа-синуклеїну.
Зміна структурної будови білка призводить до утворення цитоплазматичних фракцій, що характеризуються нейротоксичностью, і тілець Леві. Основні симптоми БП: ригідність (твердість) м’язів, гіпокінезія (обмеження обсягу і швидкості рухів), тремор (тремтіння кінцівок, голови), неможливість утримувати рівновагу.
Існує нігральной теорія, яка відводить провідну роль у розвитку паркінсонізму пошкодження чорної речовини в межах головного мозку. Пошкодження речовини субстанції Нигра супроводжується збоями в роботі екстрапірамідної системи. Прояви включають паркінсоніческій тремор, м’язову дистонію (торсіонний спазм — нерівномірне підвищення тонусу скелетних м’язів) і інші рухові порушення.
Наприклад, атетоз (гіперкінез — неконтрольовані руху у вигляді тонічнихсудом, які зачіпають мускулатуру особи, тулуба, кінцівок) , хорея (гіперкінез — неконтрольовані хаотичні, уривчасті, безладні рухи), міоклонії (короткочасне, швидке, мимовільне скорочення м’язів). У важких випадках ураження тканин НС призводить до повної знерухомлених хворого.
З віком відбувається природна загибель нервових клітин, що утворюють НС. При хворобі Паркінсона вибірково гинуть нейрони, розташовані в компактному відділі і продукують дофамін. Рухові порушення, пов’язані з пошкодженням substantia nigra, лікують за допомогою препаратів Леводопа, які виготовляються на основі L-диоксифенилаланина — попередника дофаміну.
Застосування дофаміну для лікування патологій, пов’язаних із загибеллю дофамінових нейронів НС, недоцільно, тому що він погано проникає крізь гематоенцефалічний бар’єр. L-диоксифенилаланин, потрапляючи в тканини ЦНС, перетворюється в дофамін, що призводить до підвищення концентрації цього нейромедіатора.
Чорна субстанція — мозкова структура, що складається з пігментованих нейронів, що володіє характерним будовою, що виробляє дофамін, що входить до складу екстрапірамідної системи.